血管性血友病并发上消化道出血

首页-->血液系统疾病-->血管性血友病-->血管性血友病并发上消化道出血血管性血友病并发上消化道出血血管性血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，分为血友病A和血友病B，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。因为X连锁，一般男性发病，女性携带。常表现为从幼时出现的自发出血倾向，可有反复的关节、内脏出血。

　　血管性血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，分为血友病A和血友病B，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。因为X连锁，一般男性发病，女性携带。常表现为从幼时出现的自发出血倾向，可有反复的关节、内脏出血。　　所谓上消化道出血是指区氏韧带以上的消化道出血，表现为呕血、黑便等。　　血管性血友病并发上消化道出血并不少见。这里，和大家共同探讨一下它的治疗与预防。　　首先肯定的是，当血管性血友病病人出现出血现象的时候，输注凝血因子是首要的。　　可供选择的凝血因子制剂有重组凝血因子，浓缩凝血因子制剂，凝血酶原复合物，冷沉淀，血浆等。根据需达到的凝血活性的预期值计数需输注的因子量，在网页中多有介绍，这里不在赘述。同时还可选用：　　质子泵抑制剂，如洛赛克，H2受体阻断剂，如：雷尼替丁等。　　纤溶抑制剂，如：PAMBA。　　当然，我们更关心的是出血的预防。　　血管性血友病消化道反复出血与自身的凝血机制异常有关外，不排除消化道的局灶性病变。　　上消化道出血的常见4大病因：消化性溃疡、食道胃底静脉曲张破裂出血、急性胃粘膜病变、胃癌。　　国内血友病并消化道出血病因分析我未查到相关报道。以下谈谈我个人的看法。　　中国人群中幽门螺杆菌（HP）感染率高，消化性溃疡的发病率高。另外，血友病人因病情需要反复输注血制品，易感染丙肝，不排除肝炎后肝硬化所引起的出血。　　消化性溃疡的治疗分为HP+和HP-之分。　　HP+的必须行HP根治性治疗。方法为：1个质子泵抑制剂+2个抗HP抗生素（甲硝唑、阿莫西林或克拉霉素）一周。或铋剂+2个抗HP抗生素一周。在疗程结束后可再给2～4周抑制胃酸分泌药。　　HP-的则给予质子泵抑制剂或H2受体阻断剂阻断剂+胃粘膜保护剂。4～8周不等。　　消化性溃疡的维持治疗同样重要。可在睡前服用雷尼替丁一粒（0.15g），维持半年～一年。在有应激状态时，如出席酒席等，可预先服一粒雷尼替丁。　　保持良好的生活习惯和规律的起居饮食将会有所帮助。

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