血管网织细胞瘤是由什么原因引起的？

医生回答

　（一）发病原因　　血管网织细胞瘤有家族病史者占4%～20%病因不清2000年WH0将其归为来源未明肿瘤由于本病常并发视网膜血管瘤胰腺囊肿嗜铬细胞瘤等而这些病变均来源于中胚层且具有家族倾向因此认为它具有遗传因素Oertelt等认为约有5%的病例有家族史为常染色体显形遗传男女具有相同的外显率VHL病的基因位于染色体3p25-p26邻近3p13-p14后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位　　血管网织细胞瘤有囊性与实性两种囊肿型占60%-90%实质型占10%-40%来源于血管周围的间叶组织属中胚叶的细胞残余囊内含黄色或黄褐色液体蛋白含量高囊壁上多数有一个红色瘤结节突入囊腔显微镜下肿瘤由血管和细胞两种成分组成即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞　　（二）发病机制　　血管网织细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果易发生在小脑半球（62.3%～80%）是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育也可发生于小脑蚓部或突入四脑室偶见位于脑干和大脑半球此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来产生血管原始血浆和红细胞在瘤体内血管的形成是先出现明显的胞浆空泡再逐渐液化结果成为原始血浆从而认定肿瘤囊液为原始血浆肿瘤基本结构是以海绵状血管网构成的支架内充满红细胞和血管母细胞可发生组织变性液化和血管壁玻璃样变导致肿瘤囊性变（70%～80%）周围胶质纤维增生构成囊壁内壁附有肿瘤结节　　肿瘤肉眼观察可为囊性或囊实性也有实质肿瘤囊性变者肿瘤境界清紫红色质较韧直径大小不一同脑组织关系密切切面呈暗紫色邻近脑膜可有血管扩张可有棕黄色的含铁血黄素沉积于囊壁和肿瘤结节内肿瘤呈囊性者占80%特别是小脑血管囊性变者更多见囊内含黄色或黄褐色液体多在10～100ml之间囊液蛋白含量较高易凝固成胶冻样测定囊液蛋白质含量每100ml可达3～4g系肿瘤渗出液肿瘤囊腔内壁光滑有一富于血管的瘤结节1/4肿瘤为实质性血运极为丰富如血窦样红色瘤结节突入囊内约2cm大小但有些瘤结节小于1cm有些甚至隐藏于囊壁内不易被发现实体肿瘤多较大个别的直径可达10cm呈紫色鲜红色黄色质软血运丰富易出血与周围脑组织分界清楚大多数病例为单发性肿瘤少数病例可有多个肿瘤分布于脑的不同部位　　显微镜下见肿瘤系有高度丰富的幼嫩血管细胞及大小不等的血管腔隙和其间的网状细胞构成主要为毛细血管间有海绵状血管管内充满红细胞部分为大的血管和血窦血管网之间有许多血管母细胞存在这些细胞大小不一呈多角形三角形圆形卵圆形和不规则形胞浆丰富呈空泡状（泡沫状）含有类脂质形成较大的泡沫状细胞又称假黄色瘤细胞呈圆形或椭圆形染色不深分裂象及多形核少见偶有形成巨核细胞者肿瘤内发生组织变性和血管壁的玻璃样变故肿瘤常有囊性变囊大小不一可融合成大囊肿碳酸银网状染色显示许多嗜银的细小纤维可见细胞间有许多网状纤维环绕血管囊壁由纤维性胶质细胞构成瘤细胞内可出现细胞核的异型性变细胞核增大并有多核瘤巨细胞的存在如不见细胞核分离现象仍不属肿瘤恶性变个别的瘤组织中可见有散在的骨髓外造血中心内含有正血红母细胞　　在电子显微镜下幼嫩毛细血管均由内皮细胞覆盖胞体突入管腔间质细胞的胞浆内含有许多网状物质并有许多圆形有薄膜包裹的小体很像胰腺细胞内的酶原颗粒另外细胞质内还可见分布不均的原浆纤维　　实质的血管网织细胞瘤的肉眼与组织学形态常与血管母细胞型脑膜瘤及肾脏的肾上腺样癌很相似电子显微镜检查可提供明显区别依据脑膜瘤中可见大量胶原纤维细胞呈漩涡状排列细胞质内没有成分颗粒肾上腺样癌细胞浆内没有酶原颗粒也没有带包膜的颗粒小体只有大量糖原颗粒这些在血管网状细胞瘤中均不出现　　恶性血管母系胞瘤极少见镜下可见到细胞生长活跃分布密集出现大量的细胞分裂像血管成分减少生长速度快形成血管外膜及血管内皮细胞恶性肿瘤　　血管网织细胞瘤依据病理可分为四型：①毛细血管型：毛细血管为主常有巨大囊肿②细胞型：较少见以网状内皮细胞为主血管极少无囊肿形成③海绵型：主要成分为各种口径大小不同的血管或血窦形成④混合型：以上几种类型的混合