小脑血管网织细胞瘤
中华神经外科杂志1998年第2期第14卷论著摘要
作者：李战义 马春红 谷 峰 康铁江 吕荣乾 胡中权
单位：161005 黑龙江省齐齐哈尔市第一医院神经外科
一、临床资料
1.一般资料：男9例，女3例。年龄从13岁～59岁，其中20岁～40岁占7例，平均年龄44.2岁，头痛、头晕12例，呕吐5例，视乳头水肿3例。共济失调10例，昂伯氏征阳性9例，眼球震颤7例，一侧肢体力弱3例，一侧鼻唇沟变浅2例。肿瘤位于右侧小脑半球8例，左侧4例。
2.辅助检查：12例全部做头颅CT扫描，CT提示为幕下占位性病变，局部为一圆形低密度病灶，边界清楚，增强扫描检查前后囊壁密度多无变化，大囊内有一增强小的瘤强节。MRI扫描1例显示T1像信号强度高于脑脊液，T2像则为长T2之改变。瘤结节多为等T1，长T2。手术前检查周围血红蛋白为156～173g/L，术后查血红蛋白为110～125g/L。
3.手术所见：后正中直切口10例，旁正中切口2例；Y字形切开硬脑膜后，用脑针先穿刺囊壁抽出黄色囊液量约5～15ml，然后切开小脑皮层寻找瘤结节，将瘤结节切除。
4.病理报告：大体所见：瘤结节直径分别为0.4～1.5cm不等，紫红色，实质性，质硬韧，切面呈暗紫色。镜下所见：瘤体由大量分化良好的毛细血管构成，个别细胞增生，内皮细胞增生并形成巨细胞，偶见间质细胞。血管网之间有很多血管母细胞存在，这些细胞形状不一，呈三角形、多角形、不规则形、圆形或椭圆形，胞浆丰满。肿瘤囊壁是由增生的胶质纤维构成。
二、治疗结果与随访
12例均手术切除肿瘤结节。12例均痊愈出院。术后经过1～9年随访9例，其中1例于术后3年脑外伤后死亡，1例于术后9年右小脑血管网织细胞瘤复发，形成梗阻性脑积水，做了右侧脑室－腹脑分流术，术后脑室恢复正常大小，病人现59岁仍健在。其余7例均恢复良好，正常工作。
三、讨论
脑血管网织细胞瘤绝大部分发生在后颅窝，占后颅窝肿瘤7.3%。临床主要特点是颅内压增高，随后可出现走路不稳、共济失调与眼球震颤症状。此肿瘤多发生于小脑半球，可为单发或多发，肿瘤可为囊性和实质性；囊性特点为大囊壁小瘤结节为特征表现。多数合并有红细胞增多及血色素值升高。现在认为此肿瘤分泌一种红细胞生成素，从肿瘤囊液，肿瘤组织及病人的血浆中已分离出这种激素。病人术前有红细胞增多，术后血色素值回至正常乃全切除血管网织细胞瘤的一个良好指标。有的病人有家族遗传史，对有家族史患者应密切观察随访，本组病例均无家族史。本病在影像学上常需与蛛网膜囊肿和小脑星形细胞瘤相鉴别。脑血管网织细胞瘤属血管源性良性肿瘤，手术全切除预后良好。对于较小的瘤结节应仔细寻找并予以全切除；对于多发瘤结节也力求一次手术全部切除。如果不能达到全切除，术后应做放射治疗，放射治疗可能减低肿瘤生长速度并减少血运，降低复发机会。
（收稿：1997-06-02 修回：1997-08-19）
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