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血管网织细胞瘤 ― 肿瘤|癌症|抗癌在线

2009-11-26 www.wd999.com A +

血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤,属血管源性无包膜肿瘤,占颅内肿瘤的1%-2%,多为单发,该瘤好发年龄为20-40岁。可发生于脑的任何部位,90%以上位于小脑半球,少数位于延髓、脊髓,但幕上罕见。
血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%-90%,实质型占10%-40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节,突入囊腔。显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。
[临床表现]
90%的患者表现为缓慢进展性高颅压,位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调,也常见头晕、复视。少数可有癫痫发作。
[影像学表现]
1.CT表现:
①囊肿型:小脑半球较大的囊性低密度区,CT值为10HU左右,平扫可见等密度的壁结结节,由数毫米至2cm不等,肿瘤边缘清楚;
②实质型:平扫时肿块为等密度或稍高密度,呈结节状或分叶状,边缘不光滑或有尖状突起。
③瘤周可有水肿,亦可无水肿。可伴幕上脑积水。
④增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。
2.MR表现:
①病变多位于后颅窝(小脑半球、蚓部),类圆形,边缘多清楚锐利,轮廓光整。
②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中;T1加权囊性区为低信号,壁结节为等信号;T2加权囊性区为较高信号,结节为相对低信号。
③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。
④增强后;壁结节明显强化,其周围的囊性区无强化。
⑤第四脑室常受压,引起幕上脑积水。
[鉴别诊断]
①小脑星形细胞胶质瘤:当以囊性病变为主时,壁结节常较大,可有钙化,增强扫描壁结节的强化常较明显,但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影,能为其鉴别诊断提供更多信息。
②转移瘤:呈结节状或环状强化的肿块,结节的边缘常规则、光滑,瘤周水肿更明显,可为多发肿块,且多发生于中老年人,大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。
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