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血管活性肠肽瘤的症状 什么是血管活性肠肽瘤 血管活性肠肽瘤有哪些症状

2009-11-26 www.jjkk.org A +

分泌性腹泻是本病最明显的症状.水泻量大且持续时间长.尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者.有诊断价值;其他包括体重下降.腹部痉挛.皮肤潮红等.结合实验室检查.血清血管活性肠肽(VIP)测定.B超.CT.选择性胰动脉造影和经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(PT-PC)等定位检查不难做出诊断.在本病的定位诊断过程中.对儿童病人应注意有无神经节细胞瘤;同时对肾上腺也应特别警惕.防止漏诊.

本病最突出的症状就是大量的分泌性腹泻.有70%的病人每天的腹泻量在3L以上.粪便稀薄如水样.外观如茶色.腹泻常呈突发性.暴发性发作.但在重症病人可呈持续性腹泻.VIPoma病人在禁食48~72小时后.腹泻仍然持续发生.故禁食72小时可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别.

2.水.电解质和酸碱平衡紊乱

由于长期持续的严重腹泻.可伴有大量电解质的丢失.病人不同程度地存在脱水.循环血容量下降.猪八戒钾.低氯血症.代谢性酸中毒等水.电解质和酸碱平衡的紊乱;严重病人甚至可进一步导致心律紊乱.低钾性肾病或肾功能衰竭等并发症.乃至死亡.

3.低胃酸或无胃酸

有3/4的病人胃液酸度降低.甚至无胃酸.其发生机理是.血管活性肠肽能抑制五肽胃泌素刺激的胃酸分泌.从而使胃酸降低.其中部分病人可导致无胃酸.对病人行胃粘膜活检.发现壁细胞数量正常.进一步表明胃酸减少与壁细胞本身的变化无关.

4.低磷血症和高钙血钙

有约60%的病人会出现低磷血症.50%的病人有高钙血症.出现钙.磷代谢障碍的机理尚未完全阐明.由于在肿瘤切除后高血钙.低血磷都可恢复正常.推测与胰岛肿瘤本身分泌甲状旁腺样激素增多有关.

5.葡萄糖耐量降低和高血糖症

约50%的病人有葡萄糖耐量减低.而出现血糖增高者则略少些.约为18%.其原因为血管活性肠肽的分子结构与胰高血糖素很相似.因此可能发生胰高血糖素样效应;亦可能为低血钾对胰岛功能影响的结果.在切除肿瘤之后葡萄糖耐量也可恢复正常.

约62%的VIPome病人可有腹部痉挛;20%的病人会出现阵发性皮肤潮红.常发生在颜面部或胸部;Bloom报道4%的病人发生肾结石.其机理仍不清楚.

本病从症状开始出现到确诊的时间平均需要3年(2个月至4年).也有报道长达15年才最后确诊的.虽然在作出诊断时.恶性VIPoma常常已发生转移.但因此致死者并不多见;死亡病人往往是由于严重腹泻引起水.电解质紊乱.最后导致心律失常或肾功能衰竭.



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