血管活性肠肽瘤,WDHA综合症,WDHH综合征,Verner

疾病概述　　鼻咽肉瘤远比鼻咽癌少见。据统计我国鼻咽癌与肉瘤之比为99～211∶1不等，在低发地区的国外其比例则为3～9∶1不等。病因病理

　　鼻咽肉瘤中最常见的为恶性淋巴瘤，约占鼻咽肉瘤的2/3以上，其他可为纤维肉瘤、血管内皮肉瘤、黑色素瘤等。

　　【临床表现】

　　鼻咽肉瘤具有生长快、转移晚、发病年龄小的特点。初起症状类似增殖体肥大而引起鼻咽部占位所引起的表现，如鼻塞、咽鼓管堵塞的症状，以后有出血颈淋巴结转移或远处转移，最后出现恶病质而死亡。

　　【诊断】

　　鼻咽肉瘤的诊断主要根据病史、临床表现和鼻咽镜检查，最后靠活检明确诊断。鼻咽肉瘤较少引起颅底骨质破坏。淋巴肉瘤的颈淋巴结转移率很高，多为两侧颈淋巴转移，质地较软，可累及颈深淋巴结的各组。

　　本病应与后鼻孔息肉，鼻咽淋巴肉瘤，鼻咽血管纤维瘤等鉴别。

　　鼻咽镜检查，活检可明确诊断。

　　有出血颈淋巴结转移或远处转移，最后出现恶病质而死亡。

　　本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。

　　鼻咽淋巴肉瘤对放射治疗敏感，据统计5年以上生存率可达50%左右。化疗对淋巴肉瘤亦有较好疗效。对于经放射治疗和化学药物治疗不敏感或局部复发的病例，若病人全身情况无手术禁忌症，也可考虑手术切除原发灶。手术方法同鼻咽癌的手术治疗。