血管性血友病

血管性血友病应该如何治疗？1.禁用阿司匹林.保泰松.消炎痛.潘生丁及低分子右旋醣酐.前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物.以防加重出血.2.口服避孕药.如复方炔诺酮等.可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善.3.纤溶抑制物如6-氨基己酸（EACA）每日口服4～5g.每6小时一次.可减轻粘膜出血.对月经过多也有效.本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一.4.输新鲜血补充缺乏的因子Ⅷ.为有效的止血措施.输血后Ⅷ∶C在12～24小时内逐渐升高.使出血倾向得到控制.但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在输血完毕后即迅速降低.所以输血对三者的效应不相一致.严重病例应补充冷沉淀制剂.剂量为30～50u/kg.每24～48小时注射一次.有良好的疗效.因子Ⅷ浓缩制剂中缺少与VW因子活性有关的高分子聚合物.所以不能纠正出血缺陷.故不作为首选药物.5.DDAVP（1-去氨基-8-D精氨酸加压素）是人工合成的抗利尿激素的同类物.经静脉注射一定剂量后.血浆因子Ⅷ活性可明显增高.用于治疗轻症或中.重度病例.但对严重病例无效.慢速静脉注射给药剂量为0.3～0.5μg/kg.溶于20～30ml生理盐水.因可激活纤溶系统.需与止血环酸.EACA合用.可使因子Ⅷ（Ⅷ∶C及ⅧR∶Ag）的水平提高2～3倍.注射后30～60分钟达到高峰.可以制止局部鼻出血及拔牙等小手术出血.为维持因子Ⅷ浓度最初2～4天内每8～12小时1次.经鼻腔内滴入的剂量为0.25ml（每ml含1300μg）.每日2次.副作用有暂时性面部潮红及水滞留.6.手术本病原则上应避免手术.必需手术时应在术前及术后输注新鲜血.血浆或因子Ⅷ浓缩物.以补充缺乏的因子.

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