胸主动脉瘤的自然病程至今尚不完全清楚,Elefteriades详尽地统计分析美国耶鲁大学的数据库(1400例病人,3000例影像研究及3000病人-年的随访),总结出如下的结果:
增长速率:胸主动脉瘤的年平均增长速率为0.1cm。
基于管径大小的预测:升主动脉瘤直径达到6.0cm和降主动脉瘤直径达到7.0cm是胸主动脉瘤可能发生破裂或夹层的“临界点,此时分别有31%和43%的胸主动脉瘤出现破裂或夹层。瘤体直径超过6cm时,每年将有14.1%的病人面临主动脉破裂、夹层或死亡的风险。
干预指征:据此,我们建议对于无症状的5.5cm以上的升主动脉瘤和6.5cm以上的降主动脉瘤进行选择性预防根除。如果是马凡氏综合征或者家族性主动脉疾病,即使管径未达到上述标准,亦应考虑进行干预。对于有症状的主动脉瘤,不论管径大小均应考虑切除。
家族性患病群体:非马凡氏综合征的胸主动脉瘤和夹层病人呈家族性逐渐被认识,对300例病人的家谱进行分析表明:21%的病人前辈有明确的主动脉瘤病史。此类家族性疾病最可能的遗传方式是不完全显性遗传。
主动脉手术风险:目前耶鲁大学主动脉外科手术的死亡率是:升主动脉和主动脉弓瘤为2.5%,降主动脉和胸腹主动脉瘤为8%。卒中的发生率是:升主动脉和主动脉弓瘤为8%,降主动脉和胸腹主动脉瘤为5%。针对以开展主动脉手术为主的医疗中心来说,这一比例具有代表性。
结论:应择期干预。以上资料表明,相对于胸主动脉瘤破裂、夹层或动脉瘤相关死亡的年发生率,采用预防性主动脉外科手术可以降低死亡率而医疗费用相当。