临床上需与淋巴管瘤进行鉴别：
纵隔囊性淋巴管瘤是一种少见的纵隔良性肿瘤,占纵隔肿瘤和囊肿总数的3.85%,其形成可能与淋巴管、体静脉吻合异常导致淋巴回流受阻有关,也可来源于颈部淋巴管原基,于心包下降时被带入胸内,故可见于纵隔各处,多位于前纵隔中上部,肿块大小不一,可单房或多房或呈蜂窝状,分为颈-纵隔型、腋-纵隔型、纵隔型及颈-腋-纵隔型4种类型。多无临床症状,尤其是纵隔型常为X线检查偶尔发现胸片多数表现为边缘光整的纵隔肿块,无纵隔移位;CT显示肿块为囊性,边界清晰,无周围侵犯,本病易误诊为心包囊肿,因此需严格地进行鉴别诊断。纵隔型囊性淋巴管瘤相对少见,尤其是单房型影像无特殊,术前诊断困难,当纵隔出现囊性肿块时应将其作为鉴别诊断之一予以考虑,以提高诊断准确率。
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