肾小管性酸中毒是由于近端肾小管回吸收HCO-3或（和）远端肾小管泌H+障碍引起的临床综合征，以阴离子间隙正常、高氯血症性代谢性酸中毒和尿酸化功能差为其特征。
临床表现（一）原发性近端RTA生长缓慢，系持续酸中毒所致。有时可表现为恶心、呕吐、厌食、乏力和活动时气急。严重酸中毒时可有脱水和电解质紊乱。
（二）原发性远端RTA婴儿型生后不久即发病，男孩多见，为常染色体隐性遗传，预后较好；晚发型多于2岁以后发病，女孩多见，为常染色体显性遗传，一般无治愈希望，常需终身服用碱性药物。生长发育迟缓是最主要的表现，且可能是唯一的临床表现。
（三）高血钾性RTA本型主要特征是高氯性酸中毒和高钾血症，而尿呈酸性。
治疗（一）碱性药物急性重症酸中毒可静滴碳酸氢钠。一般病例常用10%枸橼酸钠、钾混合液（两者各100g加水至1000ml,每亳升含Na+和K+各1mmol）。近端RTA开始为
日5~10mmol/kg,分次口服，可渐增至15~25mmol/kg；远端RTA开始为日2~4mmol/kg,最大5~14mmol/kg,直至HCO-3正常。后者应坚持长期服药，甚至终生。
（二）钾的补充重症低钾病人应先补钾后纠酸。剂量：因人而异，一般给10%枸橼酸钾液分次口服，开始每日给2mmol/kg，渐加量。近端RTA每日常需4~10mmol/kg，严重病例方可给予10%氯化钾静滴。
（三）维生素D的应用已有骨病变者可给予维生素D，剂量5000~10000IU/d。须注意防止过量。
（四）利尿剂的应用应用大量碱性药，不仅病人难以耐受，且不能有效地纠正酸中毒，此时可加用双氢克尿噻每日1~3mg/kg。
（五）IV型RTA的治疗宜根据不同病因和高钾程度而定：轻症只需低钾饮食和禁用潴钾药物如安体舒通；重症者合用氢氯噻嗪和碱性药物，既可降低血钾又可纠正酸中毒；醛固酮分泌不足者采用盐皮质激素替代疗法，可给予9а氟皮质醇每日0.05~0.2mg。小管间质病所致的醛固酮反应低下常需较大剂量，每日0.3~0.5mg。为避免用药后钠潴留引起高血压和高血容量，必要时可加用利尿剂。
