消化道重复畸形

消化道重复畸形（duplicationofstomachandintestine）以小肠多见。常见于婴儿和儿童期。病因为胚胎发育期肠管空化不全，或者是胎儿早期缺氧及应激反应引起局部肠管血液供应不足所致。约5%发生在十二指肠，10%发生在空肠，35%发生于回肠，50%发生于回盲部。病理解剖学有三大特征：紧贴消化管的系膜缘与正常肠管有共同血供；囊内衬以消化道上皮组织；囊壁为发育良好的平滑肌组织。影像学分三型：管状型、囊肿型、经膈入胸长管型。
【临床要点】
1.临床常以并发症就诊。
1）肠梗阻症状：阵发性哭闹、呕吐、便秘。
2）出血性症状：柏油样便，暗红色血便、果酱样便。
3）肿块：60%～80%可扪及腹部囊状肿块。
4）当肠外囊肿压迫肠系膜血管可引起肠坏死或肠穿孔，并发腹膜炎；经膈入胸的长管型可引起腹痛、呼吸窘迫等。
2.椎体畸形食管囊肿常表现为胸椎体畸形，如楔形椎、半椎体等。
3.同位素锝扫描因囊肿内含有胃黏膜而显影。
【影像表现】
X线：
消化道钡餐造影与正常管腔不相通者：表现为外压性改变，形成不同长度与形态的压迹，多与器官长轴伴行，可使相邻肠曲分开，蠕动正常；与正常器官相通者：表现为充盈对比剂的异常扩张管道。因出口部位多有狭窄，对比剂多有滞留现象。
CT：
1.重复肠管多表现为圆形、椭圆形、香蕉状厚壁囊状影（图8-5-4A8-5-4B）。
2.囊状影常与消化管紧密相连，且始终不能分离。
3.除感染、出血外,囊内容物CT值接近于水,周围境界清晰,感染后境界模糊。
4.当与正常的肠管相通时，其内可有积气。
5.增强扫描时，囊壁均匀强化，呈“晕轮征”（图8-5-5A8-5-5B）。
6.食管重复畸形50%患者伴有胸椎体畸形（图8-5-6A8-5-6B）上一篇：大网膜囊肿下一篇：