涎腺的未分化癌

编辑词条涎腺的未分化癌目录概述病因临床诊断检查化验项并发症治疗方法预防注意事项编辑本段概述　　涎腺的未分化癌（undifferentiatedcarcinoma）是一种分化程度极低或未分化的涎腺癌，组织学会类以致不能将其归入任何其他类型的涎腺恶性上皮性肿瘤。编辑本段病因　　涎腺的未分化癌好发于蒙古人种,并显示家族集中倾向，其发病可能与EB病毒（EBV）密切相关,并受遗传及环境因素影响。编辑本段临床诊断　　病程一般较短，肿瘤生长迅速、并呈浸润性生长，患者早期即出现疼痛性肿块，发生在腮腺者、早期即波及面神经出现瘫痪，与周围组织粘连，肿块固定、晚期皮肤受累可破溃，区域淋巴结转移率较高，还可伴有远处转移，如转移至肺、肝、骨等部位。
　　镜检见癌细胞呈圆形或梭形，大小极不一致、形态不一、散在排列、呈极度异型性、核分裂象多见、并常见显著的出血及坏死。编辑本段检查化验项　　1.大体观察:肿瘤呈多结节状或浸润性生长,部分有包膜,直径1cm~6cm,剖面较硬,粉白色或灰白色。
　　2.光镜观察:肿瘤呈分叶状或弥漫生长,特征性病理表现是不规则的恶性上皮细胞岛,由大量淋巴样间质相分隔，肿瘤细胞界限不清,呈合胞体型的细胞团片或条索,有些单个肿瘤细胞与淋巴样细胞相混杂,象淋巴瘤，瘤细胞较大,少量嗜酸性胞浆,核椭圆,呈泡状核或显示粗染色质颗粒,有一个或两个明显的嗜酸性核仁,分裂相多少不等，有些区域瘤细胞伸长呈短梭形，淋巴样间质包括淋巴细胞,浆细胞,可有淋巴滤泡形成,有些见组织细胞及多核巨细胞，上皮及淋巴成分紧密交织,以至二者边界不清，在一些区域,淋巴样间质很少而被纤维结缔组织取代，有时肿瘤组织中可见坏死，局灶性鳞状化生，残余的腺导管、淀粉样变及钙化等，有些病例显示肿瘤侵犯神经，淋巴结转移灶与原发灶相似,而远处转移灶中,淋巴细胞减少或消失。
　　3.超微结构:用透射电镜观察,肿瘤上皮细胞中大部分出现散在的桥粒及较多的张力丝束,未见病毒颗粒，证实了肿瘤细胞的鳞状细胞分化特征。
　　4.免疫组化染色:在肿瘤上皮细胞中EMA及AE1恒定阳性,AE3阴性,与UNPC中相同,证实了肿瘤细胞为上皮来源，而淋巴样间质中主要是T细胞。编辑本段并发症　　皮肤受累可破溃，区域淋巴结转移率较高，还可伴有远处转移，如转移至肺、肝、骨等部位。编辑本段治疗方法　　涎腺未分化癌对放射治疗有一定敏感性，但难以根治、目前多采用联合治疗的方法，如放疗、根治性手术切除+化疗等，手术多采用联合根治术。编辑本段预防　　涎腺未分化癌预后极差，由于此类型的肿瘤较少，国内外有关其生存率报告不多，Blank报告75例发生于腮腺的低分化癌5年生存率为32%，10年生存效率仅18%。编辑本段注意事项　　1.转移性鼻咽癌:UCSL与UNPC在组织学上难以区别,虽然鼻咽部恶性肿瘤很少转移到腮腺淋巴结,但临床上必须仔细检查上呼吸道及上消化道,并做鼻咽部活检,以排除鼻咽癌，有人认为,在UCLS中见不到明显的皮质及髓质结构,可见残留的腺管甚至腺泡,提示来源于腺体,而不是腺内或腺旁淋巴结。
　　2.良性淋巴上皮病变:BLEL是非肿瘤性病变,其组织学表现在多种临床状态中都会出现,如舍格伦综合征，结节病、涎石症等,常表现为双侧或单侧涎腺肿大，而UCLS一般为单侧腺体肿大,不伴Sjogren’s综合征的临床表现，二者在组织学上不难区别,但当标本太小时,仍需仔细辩认:BLEL的上皮岛中的细胞是良性的,具有形态一致的椭圆核,染色质细,核仁不清,而UCLS中肿瘤性上皮细胞具异型性,有重叠的大泡状核,清楚的核仁,常可见核分裂。
　　3.淋巴瘤:UCLS的细胞异型性表现于上皮细胞而不是淋巴细胞，当散在的肿瘤细胞与淋巴细胞相混杂时,可能与大细胞淋巴瘤难区分,但仔细观察,会发现肿瘤细胞呈相互粘合的生长方式,必要时进行角蛋白染色。