先天性主动脉缩窄合并双孔二尖瓣1例

文章内容：中国临床医学影像杂志2002年第13卷第3期,2002,13,.3（2）:243-250『3]刘新华,万峻,谭跃萍超对肾肿瘤定性诊断的初步探讨中华超声影像杂志,1996,5（6）:271―273[4】梁萍,唐杰,李炎唐,等.彩色多普勒血流显像和双功超声在肾脏恶性肿瘤诊断中的应用中华泌尿外科杂志,1993,14（4）:273-275『5],,,―13.,1999,?221?25（7）:1033-1039.[6】,,,1..,1994,85（2）:1717―1722.71,,,.6（）,1998,32（2）:119-127（2001-08-30收稿）病例报告先天性主动脉缩窄合并双孔二尖瓣1例0:赵云岚,王志民,赵斌,周晓彦（1.兰州军区乌鲁木齐总医院超声科,新疆乌鲁木齐830042;2.北京草外心血管医院超声科,北京100037）0―,―,0,∞一,,830042,【关键词】心脏缺损,先天性;二尖瓣;【中图分类号】541.1;540.45主动脉弓;超声心动描记术【文献标识码】【文章编号】病例男,10岁,体型偏瘦,体检时发现心脏杂音（胸骨左缘第2肋间/6级收缩期杂音）,上肢动脉压增高（140/95）,股动脉搏动消失.线胸片显示:心影增大.心电图:左心室肥大.超高速（）检查:主动脉峡部狭窄,最窄处内径6,长约6,内可见一隔膜,远端主动脉扩张,缩窄段上下动脉分支之间见有一侧枝循环形成,未见动脉导管未闭,左心房,室增大.诊断:先天性主动脉缩窄（隔膜型）.超声心动图:左心偏大（左房前后径21,左室舒张末期前后径36）,室壁厚度及运动正常,射血分数（）:73%.胸骨上窝切面探查:主动脉弓折曲,峡部窄,最窄处内径4.彩色多普勒血流显像（）:狭窄处前向血流呈高速五彩湍流,最大血流速度4.1/（图1,2）.观察心内结构时发现二尖瓣结构异常,左室短轴二尖瓣水平切面:瓣口呈"双眼"征,两口面积分别为1.5,1.9,瓣口面积之和3.4,为正常瓣口面积.:舒张期二尖瓣前向血流为来自"双眼"口的两束层流血流,…1/,收缩期两个瓣口闭合均好,无返流信号（图3）.手术昕见:主动脉峡部缩窄呈隔膜状,交口内径4,手术将病变部分切除,断端吻合.术后杂音基本消失,暇动脉搏动可触及.图1主动脉弓缩窄,彩色多普勒图2主动脉弓缩窄,频谱多普勒图3双孔二尖瓣讨论左锁骨下动脉与动脉导管开口处的这一段主动脉称主动脉嵴,在胎儿期和新生儿期是正常狭窄的,出生6个月后生理狭窄消失.胚胎时期左背侧主动脉第6弓（即动脉导管）和第10体节发育不良会导致出生后主动脉弓缩窄,此畸形在先天性心脏病中较常见.15岁之前,往往无自觉症状,因而被忽视.不少病人伴有二叶式主动脉瓣,主动脉瓣狭窄,锁骨下动脉狭窄,动脉导管未闭,心房或心室间隔缺损等.该患儿合并双孔二尖瓣,为左心系统发育不良综合,征中的一种罕见组合,但此例双孔二尖瓣并无明显狭窄和关闭不全,无血流动力学异常,故勿需对二尖瓣进行手术,临床上仅表现出单纯主动脉弓缩窄的体征.先天性主动脉缩窄多在30岁以后才会有较明显的症状,而手术时机以10-26岁较好,故早期诊断十分重要.体检很容易发现该病,而超声心动图能提供确诊依据.进行超声探查是避免漏诊的重要一环（2001―07-27收稿）