近期我院为一例3岁先天性主动脉瓣狭窄（AS）合并主动脉缩窄（CoA）的患儿一期实施Konno＋主动脉瓣置换＋CoA矫治术获得满足效果。经检索国内未见类似文献，现报告如下。病例资料患儿，男，3岁3月，入院体重14.5kg。因“8月前查体发现心脏杂音”于2008年3月由我院门诊收入病房，既往无黑蒙、晕厥病史。入院查体无创血压右上肢95/75mmHg，左上肢105/74mmHg，右下肢70/45mmHg，左下肢75/40mmHg；胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅲ/6级SM，向背后传导。入院超声检查：主动脉瓣呈三叶瓣，瓣叶增厚开放受限，瓣环13mm，瓣窦15mm，收缩期跨瓣压差111mmHg；降主动脉最窄处4.5mm；LVs/LVd＝15/29mm，IVSd7.7mm，LVPWd9.4mm，AAO13mm，DAO11mm，LVEF47％。64排螺旋CT检查：主动脉窦3个，主动脉瓣明显增厚；主动脉弓降部左锁骨下动脉开口以远见局限狭窄段，最窄约9mm；升主动脉12mm，降主动脉11mm。术前诊断为：先天性心脏病，先天性主动脉瓣狭窄（重度），主动脉缩窄（中度），心功能Ⅲ级。手术经胸骨正中切口开胸，游离主动脉至右无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉，常规经升主动脉－上下腔静脉建立体外循环，心脏停跳满足。探查主动脉瓣三叶瓣呈功能二瓣化，瓣叶增厚发育不良，瓣交界融合，窦管交界狭小，瓣口直径3mm；瓣环约直径10mm；降主动脉峡部呈隔膜样缩窄，最窄处直径5mm。切开融合的主动脉瓣交界，以0.6%戊二醛处理自体心包片加高无冠瓣约2mm，缝合主动脉切口。复温，排气后开放升主动脉阻断钳，心脏自动复跳为窦性心律，左室不涨。试停体外循环后发现右桡动脉－右股动脉收缩压差达50mmHg。再次转流降温至27℃，于降主动脉狭窄段上下钳闭主动脉（15ml/kg/min行脑部选择灌注），切除缩窄段，以6-0PDS线连续吻合。复温停机，右桡动脉－右股动脉收缩压差小于10mmHg；左室－主动脉收缩压差达70～80mmHg；行术中心脏超声未见主动脉瓣反流。再次转流，降温至31℃，心脏停跳满足。切除病变主动脉瓣，按照Nicks法沿左无交界切开至主动脉瓣环下约5mm，按Konno法沿左右冠瓣交界向下切开室间隔及右室流出道约10mm,部分切除左室流出道肥厚心肌。以梭形佰仁思牛心包片修补室间隔切口并加宽主动脉前壁及瓣环，以三角形佰仁思牛心包片加宽主动脉后壁及瓣环。以4-0Prolene带垫片间断褥式缝合17＃SJ.regent机械主动脉瓣。开放升主动脉阻断钳后心脏自动复跳为窦性心律。以佰仁思牛心包片修补加宽右室流出道切口，逐渐脱离体外循环，行改良超滤。放置心包、纵隔引流；延迟关胸。总升主动脉阻断时间166min，停循环时间17min，总体外循环时间5h24min。术后第二天闭合胸骨；术后机械通气时间59h，ICU停留时间4天。术中主动脉瓣病理报告为“表面被覆单层扁平内皮细胞，未见炎性细胞浸润”。术后一周复查超声心动图提示机械瓣启闭状态良好，左室流出道肥厚，LVEF68％；复查64排螺旋CT提示“未见降主动脉明显缩窄，机械瓣启闭良好，瓣下心肌肥厚”。现已康复出院。术前CT术前CT术后CT术后CT术后CT转自http://blog.sina.com.cn/beatingzone----------------------------------------------------------------------------原文摘译自AnnThoracSurg2000;69:S118C31I.背景主动脉狭窄（aorticstenosis,AS）是一种左室流出道的梗阻，它的发生率为每1000名活婴中0.03～0.34，大约占所有先天性心脏畸形的7％。在胚胎发育第五周，由于间质组织（mesenchymatoustissue）的吸收，主动脉瓣的轮廓（outline）在主动脉前庭的顶端（theapexoftheaorticvestibule）逐渐更易分辨。至第八周，主动脉瓣叶和瓣窦已经发育良好（wellformed）。发育过程中任何一个步骤失败将导致主动脉瓣和左室流出道的孤立或合并的畸形。血流动力学塑性理论（theoryofhemodynamicmolding）提出心脏结构发育异常的原因是由于通过的血液量减少的假设。事实上，限制性卵圆孔、左室发育不良、二尖瓣发育异常等经常被发现在主动脉缩窄或离断的病例中。1924年Keith把孤立性主动脉狭窄归因于心脊索的不完全萎缩（incompleteatrophyofbulbuscordis）。VanPraagh等人认为形成二尖瓣前瓣的心内膜垫组织发育异常导致了孤立性主动脉瓣下狭窄。现存的命名系统（ExtantNomenclature）先天性主动脉狭窄可以看到有三种形态：瓣上（supravalvar）、瓣膜（valvar）、瓣下（subvalvar）。“瓣（valvular）”这个单词应该用于描述在静脉、淋巴管道或胃肠道内的瓣叶（valvecusps）或皱褶（folds）。Edwards和Roberts已经描述了术中先天性瓣膜异常。最常见的是具有两个瓣交界的主动脉双叶瓣，分为前瓣后瓣或左瓣右瓣，可能存在第三个嵴（raphe）或异常交界。新生儿严重主动脉狭窄属于先天性瓣膜狭窄的一种，风险很高。Edwards曾经认为单瓣畸形（unicuspidvalves）是生后即出现狭窄表现，并且在重症主动脉狭窄的婴儿中最常见。这种交界的完全融合相对于交界缺乏（versuslackofcommissure）是形成一个有针样开孔的拱顶样瓣膜（dome-shapedvalvewithapinpointopening）。这种瓣膜称作交界缺如（acommissural）以示与单一交界瓣（unicommissuralvalve）相区别。单一交界瓣通常有具一个偏心的瓣口（eccentricorifice）以及一个被称之为的交界。最常见的是自开孔（ostium）放射状排列的两条嵴，提示在三瓣型主动脉瓣中的交界发育不良。主动脉二叶瓣有两种不同的瓣叶排列方向；或者为左右方向，冠状动脉分别起自不同的窦，或者为前后位置，两条冠脉都起自前窦。主动脉的两叶瓣大小可以相等或不相等（discrepant），较大的瓣叶可能出现脱垂。
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