(上海)为了回顾总结先天性主动脉弓中断及合并畸形一期手术治疗经验,研究者1988年7月至2004年8月,手术治疗主动脉弓中断及合并畸形20例。男12例,女8例,手术年龄18d~9岁。其中<1岁者10例,平均年龄(3.37±2.45)个月,平均体重(5.33±1.72)kg,>1岁者10例,平均年龄(2.60±1.24)岁,平均体重(13.10±6.53)kg。所有病儿术前均有反复呼吸道感染史。A型15例,B型5例。2例经双切口手术,即先通过左后外侧切口纠治主动脉弓中断,再经正中切口纠治合并畸形。18例采用正中切口同时纠治主动脉弓中断和合并畸形。结果全组死亡3例,死于术后严重肺动脉高压危象2例、严重心功能衰竭1例。17例随访3个月~12年,均恢复良好。可见主动脉弓中断采用正中切口方法,操作简便,暴露清楚,创伤小,有利于术后恢复。本病早期即出现肺动脉高压,临床上一经确诊宜尽早手术。