先天性直肠肛门畸形有哪些表现及如何诊断www.csgcyy.com本站编辑2009-7-6
先天性直肠肛门畸形有哪些表现及如何诊断？
由于是体表畸形易于诊断除临床检查外还必须进一步测定直肠盲端与肛提肌平面和肛门皮肤的距离以确定畸形的类型瘘管的位置以及合并畸形方能选择合适的治疗方法
（一）倒立侧位X线平片称为Wangenst-een-Rice法要求在生后12小时以上摄片等待气体到达直肠生活能力差者需要更长时间在会阴肛门区皮肤上涂钡剂作为标记摄片前将婴儿倒立2～3分钟使直肠盲端的胎便与肠管气体互相转换采取髋关节呈90°屈曲位使保持能充分显示P点（耻骨中心）C点（骶尾关节）I点（坐骨最低点）的角度以股骨大粗隆为中心在呼气吸气及啼哭时各摄片1张
通过I点设一与PC线相平行的I线与PC线间的距离为肛提肌群直肠盲端位于PC线上方者为高位于二线之间为中间位超越I线为低位或者设置M点即坐骨结节的上2/3与下1/3交接点在M线上方者为中间位M线下方者为低位（图27-1）
但必须注意各种影响因素如肠道充气不足胎便过于粘稠肛提肌的运动X线投照角偏斜等均能影响位置的正确性。
（二）瘘管造影瘘管造影要求显示造影剂注入时的结肠影象及造影剂排出时的直肠瘘管影象结肠直肠与尿道双重造影可显示直肠瘘管与尿道的关系阴道造影可显示阴道与直肠的关系
婴儿出生后仔细观察会阴部即可发现在正常肛门位置没有肛门特别是生后24小时不排胎便就应及时检查如能早期发现其临床表现为不同程度的低位肠梗阻症状在无瘘的或伴有狭小瘘管的病例往往在出生后早期即发生急性完全性低位肠梗阻症状在肛门直肠狭窄或伴有较大瘘管的病例依据其狭窄程度和瘘管大小可在几周几月甚至几年后出现排便困难便秘粪石形成继发巨结肠等慢性梗阻症状
（一）高位畸形约占40%男孩多见往往有瘘管存在但因瘘管细小几乎都有肠梗阻症状骨盆肌肉的神经支配常有缺陷并伴有骶椎和上尿路畸形此型病例在正常肛门位置皮肤稍凹陷色素较深但无肛门哭吵时凹陷处不向外膨出用手指触摸也无冲击感女孩往往伴有阴道瘘开口于阴道后壁弯窿部外生殖器亦发育不良呈幼稚型粪便经常从瘘口流出易引起生殖道感染男孩常伴有泌尿系瘘从尿道口排出气体和胎便可反复发生尿道炎阴茎头炎和上尿路感染
（二）中间位畸形约占15%无瘘者直肠盲端位于尿道球部海绵体肌旁或阴道下段附近耻骨直肠肌包绕直肠远端有瘘者其瘘管开口于尿道球部阴道下段或前庭部其肛门部位的外观与高位畸形相似也可以从尿道或阴道排便探针可以通过瘘口进入直肠在会阴部可触到探针的顶端在女孩以直肠前庭瘘多见因瘘口位于阴道前庭舟状窝部也称舟状窝瘘瘘孔较大婴儿早期通过瘘孔基本能维持正常排便可引起阴道炎或上行性感染
（三）低位畸形约占40%直肠末端位置较低多合并有瘘管很少伴发其它畸形有的在正常肛门位置为薄膜所覆盖隐约可见胎便色泽哭吵时隔膜明显向外膨出有时肛膜已破但不完全而排便困难在男孩伴有肛门皮肤瘘管中充满胎便而呈深蓝色瘘口位于会阴部或更前至阴囊缝或尿道尾侧的任何部位在女孩伴有肛门前庭瘘或皮肤瘘瘘口位于阴道前庭部或会阴部
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