先天性青光眼

先天性青光眼

先天性青光眼CongenitalglaucomaCongenitalglaucomaQ15.0先天性青光眼系指前房角发育异常，阻碍了房水排出所致的青光眼。本病属遗传性疾病，为常染色体隐性遗传合并不完全遗传特性外显，所以大多数病例是散发的。男女之比大约为2:1，多为双眼发病，约有25%-30%为单眼。其房角发育异常包括中胚叶组织残留，葡萄膜小梁发育不良，巩膜静脉窦狭窄、缺乏、畸形或移位以及有Barkan膜等。临床上一般分为婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼及青光眼合并其他先天异常三种类型，以前两种多见。（一）婴幼儿型青光眼：一般指在6岁以内发病，具有角膜增大的一类先天性青光眼。是先天性青光眼中比较危重的一类，约有1/3在母体内即开始发病，在出生时即可出现典型的眼球及角膜扩大、角膜混浊等，此时称之为"水眼"，所以，尽管出生后早期控制眼压，其视力预后也不良。其主要临床表现有：1.畏光、流泪及眼睑痉挛，常称为婴幼儿型青光眼的三联症。2.角膜增大、水肿、混浊及后弹力层破裂。由于角膜扩张，弹性较差的后弹力层易破裂，常呈水平方向弯曲状或树枝状，或在角膜周边部呈环状，称为Haab线。角膜后弹力层破裂处角膜基质水肿，混浊明显。3.前房深：由于眼球增大，相对正常眼为深前房。4.前房角：无特征性改变，房角开放。偶见有半透明膜覆盖。前房角镜检查对婴幼儿型青光眼诊断价值不大。5.眼压升高：对可疑的先天性青光眼应在全麻下测量眼压及全面检查，先天性青光眼眼压波动往往较大，应予以注意。6.视盘改变：根据眼压水平及病程长短的不同，可见有不同程度的青光眼性视杯扩大。（二）青少年型青光眼：在6岁以后30岁以下发病者，此时眼球壁弹性已较婴儿差，所以眼球外观无变化。发病隐蔽，进展缓慢。1.症状：常无自觉症状，合并近视时，常导致进行性近视度数增加及视力下降。2.眼压：倾向于多变，甚至于天天都有显著差异，所以观察24小时眼压变化意义较大。3.视盘改变：视杯常呈浅而宽形，不如慢性单纯性青光眼的视杯典型。4.视野改变：同慢性单纯性青光眼。5.眼压描记：房水流畅系数降低，呈进行性。（三）合并其他先天异常的青光眼：某些先天异常多合并青光眼，例如眼-神经-皮肤血管瘤病（Sturge-Webersyn.）、眼-大脑-肾发育不良综合征、蜘蛛足样指综合征（Marfansyn.）、球形晶状体-短指畸形综合征（Marchesanisyn.）等。（一）常见婴幼儿，双眼发病，有家族史。（二）怕光流泪、视力下降或失明，眼球震颤。（三）眼压升高。（四）眼球增大，前房深，瞳孔散大，角膜水肿呈毛玻璃样混浊，后弹力层裂纹。（五）前房角异常。（六）视乳头杯状凹陷、苍白、萎缩。具备第1-6项即可诊断。（一）婴幼儿型青光眼与先天性大角膜相鉴别。（二）婴幼儿型青光眼与继发性青光眼相鉴别。（三）婴幼儿型青光眼与外伤性角膜水肿相鉴别。（一）婴幼儿型青光眼：一般对药物治疗不敏感，只在术前应用。局部滴左旋肾上腺及素噻吗心安可使一些病人眼压下降。一般认为适于手术治疗，并应尽早手术。小梁切开术或前房角切开术及小梁切除术常作为首选术式。（二）青少年型青光眼：同慢性单纯性青光眼。李巧凤编《中西医临床眼科学》，中国中医药出版社，1998，P324