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先天性脑积水人的寿命一般是多少?

2009-11-27 www.naojishui.ha.cn A +

问题答案先天性脑积水

由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡,即脑脊液产生过多或吸收障碍。此外,脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。

先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大。头围多在出生后数周或数月开始增大,也有出生时就明显大于正常。头围增大以后,脸部相对较小,额部向前突出,头皮绷紧变薄,两眼球转动或斜视或震颤,囟门(包括前囟、后囟)开大,颅骨骨缝分离。病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳。早期对智力没有影响,晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良,发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例,病情会自行缓解或停止发展。

因脑脊液循环通路阻塞引起的先天性脑积水可作手术治疗。大多数患儿在1~2年内死亡。




先天性脑积水

脑脊髓液循环与分泌吸收障碍,过多的脑脊液积于脑室内,或在颅内蛛网膜下腔积存,称为脑积水。多有颅内压增高。婴儿脑积水是常见的一类,多发生在两岁以内的婴儿。

一、病因

发生原因是多方面的,以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。

按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性(非交通性)脑积水及非梗阻性(交通性)脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生;后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。由于长期脑室内压增高,大脑组织受压,发生退行性变,可变得极为菲薄。

二、临床表现

婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐。脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩,可致失明。眼球震颤,惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。

少数病例,脑积水在发展到一定时期后可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压亦不高,成为“静止性脑积水”回答者:匿名回答时间:2008-11-317:46:28观众朋友们,您们好!这里是中央电视台《健康之路》直播节目,今天我们来聊的是早期发现脑瘤方面的问题。
主持人:头痛是不是就是得了脑瘤?
赵继宗:头痛是每个人都会有的症状,大部分都不是由于患脑瘤引起的。导致头痛的原因有很多,如神经衰弱、过度劳累、睡眠不好等。还有阵发性的偏头痛,眼睛的屈光不正、近视眼、复鼻窦炎等,但都可以对症服药后得到缓解,而脑瘤引起的头痛则不太常见,脑瘤引起的头痛为剧烈的持续性头痛,而且早晨一起床就会感觉头部胀痛,吃止痛药也只能缓解一段时间,另外头痛时还会伴有呕吐等现象。
主持人:我国患脑瘤的人多吗?
赵元立:患脑瘤的人不是很多,脑瘤的发病率为每年1万人中的1人。脑瘤分为:先天、后天、良性、恶性等十多种。
主持人:患脑瘤后都有哪些危害?
赵继宗:颅腔内包括脑子、血管、脑积液、神经等,而脑瘤也长在颅骨内,虼司突峒费拐5哪宰橹硗庖膊蝗菀妆环⑾帧4竽跃拖袷侨颂宓乃玖畈浚坏┏鱿治侍猓淼母鞲鲈嗥饕捕蓟崴嬷⑸斐!?
赵元立:颅内压增高后会出现头痛、呕吐等现象,脑瘤的呕吐呈喷射性,吐完以后头痛的症状会减轻,脑瘤会越长越大,症状也会越来越重,有时还会出现眼底水肿、看东西模糊、视力下降等现象。还可能会引起颅神经的障碍及大脑或小脑半球功能的障碍。
主持人:脑瘤会不会遗传?
赵继宗:经过近几年的研究发现有些肿瘤是会遗传的,但均是良性的,如海绵状血管瘤、血管网质细胞瘤、神经纤维瘤病。
主持人:脑瘤还会引起哪些症状?
赵继宗:脑内有12对颅神经,负责头部五官的功能,出现脑瘤后,就会影响颅神经的功能,从而导致五官功能的障碍,如果脑瘤长在小脑,病人就会出现走路不稳的现象,如果脑瘤长在大脑,会影响运动、情感、语言等。
主持人:有一位女性出现了停经和泌乳的现象,医生说是患了脑瘤,请问为什么?
赵继宗:脑瘤与内分泌也有关系,颅底有内分泌的中枢叫垂体腺,它一旦出现问题,就会引起内分泌的异常,这些病人往往都会先到妇产科进行检查,而当肿瘤越长越大引起了其它症状时才进行检查,因此发现脑瘤都比较晚;青少年所患的先天性颅咽管肿瘤,会影响孩子的发育,引起个子矮小及口渴等现象,患此病后孩子的喝水量很大,24小时就能喝上万毫升的水,因此小便次数也非常多,待其发展到晚期时也会影响视力,这时就应该到专科医院检查看看是否长了脑瘤。
主持人:北京周女士儿子今年21岁,18岁时突然抽疯,以后每年发作1-2次,现在服用苯妥英钠,没有任何症状,请问需要做什么检查?是不是脑瘤?
赵继宗:大于15岁的青少年突然出现抽疯的现象,一般都是长了脑瘤,当然也可能是由于血管畸形、寄生虫等原因造成的,建议到专科医院进行磁共振的检查,而小于15岁的孩子突然出现抽疯的现象,可能是原发性的癫痫,目前对其发病原因还不是太清楚。
主持人:浙江卢女士经常头痛,也有呕吐现象,但睡一觉后就会好转,请问是不是长了脑瘤?
赵元立:很多原因都会引起头痛的现象,如果头痛伴有喷射性呕吐时,则建议到专科医院进行CT或磁共振的检查。
主持人:河南朱先生女儿3岁,脑子里有一个生殖细胞瘤,2cm大小,症状是性早熟,乳房发育,请问如何治疗?
赵继宗:以前需要进行手术治疗,现在可以进行放疗,因为它对放疗的药物很敏感,回答者:匿名回答时间:2008-11-317:20:24要看积水严重程度
典型脑积水主要影响智力、行走及小便异常回答者:匿名回答时间:2008-11-317:07:21

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