先天性肠闭锁与狭窄,

疾病概述　　膈肌先天性发育异常，形成一层纤维薄膜，膈顶部位置明显上升，称为膈肌膨出（eventrationofthediaphragm）。多发生于左侧。偶可涉及部分膈肌，以右侧的前内侧部位为常见，双侧膈肌膨出罕见。本症可发生于任何年龄，成人常见于左侧，婴儿常见于右侧。男性多于女性，约为2：1。病因病理

　　目前对膈肌膨出的病因尚不完全清楚，但一般认为与先天和后天因素有关。其先天因素多数学者认为是胚胎时期胸腹膜肌化不全或不肌化导致膈肌薄弱引起，常与发育异常相关联，部分患者有染色体的异常表现，后天因素通常认为是由于膈神经和膈肌的病变或损伤引起，如臀位产造成颈神经根牵拉或挫伤，颈部或胸部的炎症、肿瘤或损伤所致膈神经麻痹。

　　膈肌膨出症无论是先天性还是后天性其病理变化基本相同，正常状态下平静呼吸膈肌上下移位为1～2cm，因膈肌运动进入肺内的空气为吸入量的75%～80%，膈肌膨升时膈肌极度松弛和抬高，肺有效通气容积减少，同时加上膈肌的矛盾运动造成严重的通气功能障碍，患者可出现气短，呼吸困难，甚至紫绀，膈肌上移改变了胃食道角的正常解剖，还可出现腹胀，食欲减退，消化不良等消化道症状，严重者甚至出现间歇性部分性肠梗阻。此外，病侧的腹内脏器上移使两侧胸膜腔压力不平衡，心脏向健侧移位，不但影响静脉回流，还可导致心律紊乱。进食后平卧上述症状尤为明显，立位或坐位时腹腔脏器下垂，增加了胸腹腔负压，可在一定程度上缓解症状。本病早期的临床表现不明显，亦无特殊性，相当一部分患者无自觉症状，极易疏忽而导致漏诊，

　　总结本病的诊断要点主要有以下几点：

　　1.胸闷、气急、呼吸困难，严重者可出现心率速或心律不齐、紫绀等在饱食后症状可加重;

　　2.体格检查时可见心脏向健侧移位，患侧有肺受压等体征。

　　3.嗳气，腹胀，消化不良，食欲减退等。

　　4.X线胸部检查显示膈肌上升。

　　5.婴儿因膈肌抬高，腹内脏器位置升高，致使肺下叶受压，可出现厌食、恶心、呕吐、呼吸困难、紫绀、甚至急性呼吸窘迫和心、血管功能障碍等严重症状。

　　临床上膈疝与膈肌膨出有许多相似之处。膈疝症状因其类型而异

　　2、膈肌麻痹

　　膈肌麻痹与膈肌膨出在临床表现上较难鉴别。左侧膈麻痹因胃底升高可能有嗳气，腹胀、腹痛等消化道症状。两侧膈肌麻痹出现紫绀、明显呼吸困难、端坐呼吸和低氧血症。X线表现单侧膈肌麻痹升高，活动减弱或消失，并且出现在吸气时健侧膈肌下降而患侧膈肌上升的矛盾运动，此种现象于急促吸气时更为明显。呼吸时可有纵隔摆动，吸气时心脏、纵隔移向健侧，呼气时移向患侧。但膈肌麻痹有一些较为典型的临床症状。如膈神经受损病史、膈肌升高、膈矛盾运动以及纵隔移位均不如膈肌膨出明显等可加以区别。　

　　对本病的检查一般有以下几种：

　　1、胸部正侧位X线检查如向前位胸片显示一侧膈肌全部或部分抬高和连续不中断的膈肌影即可确诊。

　　2、胸部CT、MRI、超声波或同位素扫描有助于鉴别膈肌麻痹和膈疝。

　　3、肺功能检查判断膈肌无力的程度，目前多采用立位与卧位时潮气量的差值（△Vc）来评定膈肌功能。文献报道膈肌膨出症一般表现为局限性通气障碍，潮气量平均减少74%～81%预计值，局限性患者肺功能多无明显影响。

　　本症出现症状轻重不一，婴幼儿因膈肌位置及腹内脏器位置升高压迫心脏和肺，可引起急性呼吸窘迫及循环功能障碍。严重者因反常呼吸运动及纵隔扑动，在短期内可致呼吸、循环衰竭，还可能并发间歇肠梗阻。

　　肠梗阻有四大典型症状，分别是：腹痛、呕吐、腹胀、肛门停止排气排便。

　　对于先天性的膈肌膨出无有效的预防措施。而后天性因素导致的膈肌膨出则主要是积极治疗原发性疾病，控制感染。对于神经损伤的患者应积极进行治理，尤其是膈神经和颈部神经损伤的患者。

　　[疗效评价]

　　1.治愈：症状体征消失，横膈回复正常位置。

　　2.好转;症状体征消失或改善，横膈位置下降。

　　3.未愈：症状体征未改善、横膈位置未下降。

　　腹脏突出症只有在产生症状时才具有临床治疗上的意义:

　　（1）药物不能控制的呼吸功能衰竭。

　　（2）伴胃肠道梗阻症状时。

　　（3）不能与肿块、膈疝鉴别的病例。

　　1947年Bisgand首次对腹脏突出症进行了手术治疗并获得成功，其关键是通过手术阻止膈肌继续上移和消除矛盾运动。手术方法是膈肌折叠术，包括膈肌不切开折叠法、膈肌切开折叠法和膈肌部分切除后的对端褥式缝合法。近年来亦有电视胸腔镜下进行膈肌折叠术个例报道。其中膈肌折叠法因为能在直视下缝合避免损伤膈下脏器，安全可靠，而被多数学者采用，本文2例腹脏突出症即采用膈肌切开折叠法。

　　腹脏突出症手术治疗效果满意，手术并发症及死亡率很低，术后患者动脉血氧分压和氧饱和度显著提高，通气功能明显改善。

　　[治疗原则]

　　1.无症状或症状轻微者可行药物对症治疗及定期随访观察膈肌有无进展性升高;

　　2.有明显症状者应行手术治疗将膈肌尽量恢复到正常位置，减少对心肺的压迫。

　　3.婴幼儿有严重的呼吸、循环系统症状者应紧急行外科手术纠正。