生素B6依合症
【概述】
生素B6包括六可以互相的吡哆醇（pyridoxine）、吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸是一中的重要部分，在羧作用及氨基移作用中作酶系的酶氨基酸、蛋白、脂、核酸及糖原的代。如果缺乏可致抽搐及末梢神疾患。因此，生素B6缺乏可致生化及生理方面的常。生素B6依合征（vitaminB6dependencysyndrome）是一先天代酶-犬尿氨酶的及功能缺陷，其活性正常的1％。此生素B6需要量正常小所需的5～10倍。有由於孕母在妊娠反期服用大量生素B6，以致出生後仍需依大量的生素B6。
【】
期如遇不明原因的厥、血或慢性腹，若已排除低血性、低血糖、低血及感染性疾病，即考生素B6缺乏或依病。注射生素B6100mg後抽擅停止可作依。色氨酸荷可以明，其法如下：口服50～100mg/kg色氨酸液（每次量不超2g），患尿中可出大量嘌呤酸，正常人此象，但在生素B6依病者此可能性，血清及胞-草氨酶降低。查有不正常率及振幅改的波形。
【治措施】
吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注生素B6100mg1次即可控制，以後用食物即可。如系生素B6依病必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至痊。治五些疾病所用物生素B6抗，需用口服B62mg/kg/d。
【床表】
在期，吡哆醇缺乏症的主要症全身抽搐，其他表末梢神炎、皮炎及血等。6月以的出生後如食物中缺乏生素B6，可示神敏、增多及繁的全身性抽搐，致抑、嗜睡智力、振及位置消失。同常有胃道症。用肼治核病，可生末梢神性病（多於成人），以及皮和粘膜炎症，如脂溢性及屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。
生素B6依合征多性疾患，
【助查】
（1）色氨酸病口服色氨酸後取尿嘌呤排出量如低於正常即性反。
（2）MeHenry氏病口服或注射丙氨酸後取血尿素度，如尿素度正常者明增高性反。
以上性有考值。
【防】
食物注意平衡，用高蛋白食物，加生素B6。核病人用肼治，要注射神系症，如出常少肼量，最好同加用生素B6。正常生素B6需要量，0.3～0.5mg/d，童0.5～2mg/d。
