天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。
本病病因尚未阐明,目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
是寻常性天疱疮的异型,皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱,Nikolsky氏征阳性,破溃后形成糜烂,乳头伏增生,表面污秽,结痂、有恶臭。
常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜,水疱极易开成糜烂面。
自觉症状不明显,有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重,往往持续多年。
有人认为增殖性天疱疮可分为两型:①重型(neumann型)多与寻常性天疱疮相移行。②轻型(Hallopeau型)无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别,用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。
1.皮肤松弛大疱,覆有结痂,或难治的糜烂面。
2.粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。
3.Nikolsky氏征阳性。
4.水疱疱底刮片,可以找见天疱疮细胞(Tzanck细胞)
5.免疫荧光检查
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