【文 摘】特发性肺纤维化（IPF）是1种进行性发展、致死性、病因不明的纤维化肺疾病，其组织学变化即普通型间质性肺炎（UIP）具有暂时异型组织学变化，正常肺组织散布在间质纤维化、蜂窝肺、成纤维细胞灶之间，肺功能示限制性通气功能障碍，气体交换下降。高分辨率CT（HRCT）可清楚的显示纤维化的线条、网纹、蜂窝和牵拉性支气管扩张。特发性间质肺炎（IIPs）共有7种不同疾病，其临床症状大致相似，但发展过程及对治疗的反应却明显不同。IPE是特发性间质性肺炎家族中发病率最高、最常见的、预后最差的疾病。目前尚无有效的治疗药物。
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