特发性肺纤维化诊断（IPF ）的定义和诊断标准

　1.uip是与ipf相一致的组织病理类型，而dip、呼吸性细支气管伴间质性肺病（rbild）、nsip、lip、aip和特发性闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎（特发性boop）为不同的疾病，并且应该从ipf中排除。

　2.ipf应有其特定的临床诊断标准，并应与其他弥漫性肺实质疾病相鉴别。

　3.对疑有ipf的患者，如在临床、生理或放射学上并无ipf典型表现、且无外科手术反指征者，应作外科手术肺活检检查。组织病理学检查的主要目的是将uip和其他对合宜治疗有较好反应的nsip的组织类型相鉴别等[1]。

　二、ipf的定和诊断标准

　ipf定义为局限于肺部的一种慢性纤维间质性肺炎的特殊类型，外科手术活检检查（经胸腔镜或开胸手术）呈现有uip的组织学改变。ipf病因不明，如包括以下方面可明确诊断ipf：

　1.除外其他已知病因的间质性肺疾病，例如药物毒副作用、环境因素和胶原血管疾病等所致的间质性肺疾病。

　2.肺功能异常包括：限制性通气功能障碍（肺活量下降伴有1秒钟用力呼气容积/用力肺活量比例的增加）和（或）伴有静息状态或运动时的气体交换功能受损（肺泡气-动脉血氧分压差增加），或肺一氧化碳弥散功能（dlco）下降等。

　3.常规胸部x线片或胸部高分辨率ct（hrct）异常：胸部x线片的典型表现为周围肺区的网状阴影，主要发生在肺基底部。这些网状阴影通常为双侧、不对称并常伴有肺容积的降低。胸部hrct主要表现为斑片状阴影，伴有不同程度的磨玻璃样阴影，其范围较为局限。在较为严重的病变区域常可见牵拉性的支气管扩张和（或）胸膜下蜂窝肺形成。

　　在尚未作外科肺活检时，ipf诊断仍不明确。但如符合下列全部主要诊断标准，以及4项次要标准中的3项，ipf临床诊断的正确性明显增加[1]。

　　主要诊断标准：（1）除外已知间质性肺病（ild）的病因，如某些药物的毒性作用、环境污染和结缔组织疾病所致的ild。（2）异常的肺功能改变：限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍。（3）双侧肺底部网状阴影，在hrct上伴少许磨玻璃样改变。（4）经支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗（bal）无其他疾病的证据。

　　次要诊断标准：（1）年龄大于50岁。（2）隐匿起病、不能解释的运动后呼吸困难。（3）疾病持续时间>3个月。（4）双侧肺底部可闻及吸气性爆裂音（干性或velcro音）。

　　ats和ers在共识中强调了外科手术肺活检在诊断ipf中的重要性，认为外科手术肺活检（开胸肺活检或电视胸腔镜肺活检）可提供最佳的肺组织标本。外科手术肺活检能识别较易治疗的ild类型并判断其疗效。当然应用外科手术肺活检时应仔细权衡潜在危险性和获得正确诊断之间的关系。如患者年龄>75岁、极　经支气管镜肺活检（tblb）有助于诊断某些类似ipf的疾病，但tblb不能对uip作出肯定诊断，因为tblb所取得的肺组织标本太小（2～5mm）不足以评估肺组织纤维化和炎症的程度。当然tblb可结合应用特殊的组织病理技术或染色来诊断其他疾病，如恶性疾病、感染、结节病、过敏性肺泡炎、boop、嗜酸性肺炎或肺组织细胞x病等。