手术治疗：平滑肌瘤虽为良性疾病，但有潜在恶性变的可能。一般生长缓慢，但病变不断进展，较大时可压迫周围组织产生一系列并发症，因此除了年龄较大、肿瘤较小、无明显症状、心肺功能差不能忍受手术或患者拒绝手术的可以进行追踪观察外，否则一旦诊断明确都主张手术治疗。
切口的选择：根据肿瘤部位决定手术途径，因此术前应行详细的X线定位检查。息肉状平滑肌瘤蒂部多在颈部食管，取咽或颈斜切口；位于上段食管的行右侧前外或后外侧切口；位于中，下段的取左或右后外侧剖胸切口。
手术方法：大部分可行粘膜肿瘤摘除术，术前放无侧孔（把胃管远端有侧孔段剪除）胃管。开胸后根据术前X线检查了解的位置，在肿瘤附近游离食管扪到肿物后，把该段食管用带子轻轻从纵隔牵出，在肿物最隆起，即肌层较薄处，钝性顺肌纤维方向纵行分开肌层，暴露肿物，找到界面后沿肿瘤外膜仔细分离，避免损伤粘膜。在肿物摘除后，如怀疑有粘膜损伤，把胃管端拉至手术处，其上下端食管用带子暂时阻断，胸内注入温盐水，然后经胃管注入空气检查有无漏气。如有破损，用细针细线修补，结打在腔内。肌层分开外疏松缝合，如肌层已很薄，可用附近纵隔胸膜，心包或膈肌片缝合加固，必要时可游离肋间肌覆盖。缺损较大的，也可用涤沦片修补，以免术后憩室形成。较大的肿瘤可能游离较长一段食管，一般不会发生食管坏死，文献上报告有游离10cm以上仍恢复良好的。
少数病人（国外大组病例报告占10%我国522例中为13.2%）需行食管胃部分切除，适应证为：①瘤体大，不规则形与食管粘膜严重粘连不易分离。②多发性平滑肌瘤不易个别一一切除的。③虽有恶性病而术间又不能依靠冰冻切片排除恶性可能的（冰冻切片鉴别平滑肌瘤及肉瘤较困难特别是高分化的平滑肌肉瘤。）④肌瘤合并食管癌或巨大憩室。⑤术间肿瘤与粘膜粘连严重粘膜破损较多修补不易的。
手术疗效：粘膜外肿瘤摘除术并发症少效果好，几乎无术后复发，发生食管狭窄或吞咽运动障碍的报道。
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