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【中图分类号】R446【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2009）17-0230-01肾上腺髓质主要由交感神经节细胞和嗜铬细胞所组成。从内分泌学角度，只有嗜铬细胸具有内分泌功能，它可分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，两者均属儿茶酚胺。肾上腺髓质内分泌疾病主要指嗜铬细胞瘤。1检验项目1.124小时尿儿茶酚胺测定嗜铬细胞瘤的诊断依赖于证实尿中儿茶酚胺或其代放射线产物排泄增加，尿中儿茶酚胺包括肾上腺素、去甲肾上腺素和少量的多巴胺，也可分别测定尿去甲肾上腺素和肾上腺素排泄量，某些药物可影响测定结果如利尿剂、某些肾上腺素能阻断剂、血管扩张剂、钙通道阴断剂和血管紧张素转换酶抑制剂等。尿必须先酸化（pH<3.0）测定前需冷藏。24小时尿总儿茶酚胺排泄量的参考值上限为591-890nmol（100～150μg），大多数嗜铬细胞瘤患者＞1500nmol（250μg）。特异性测定肾上腺素具有病变部位的定位价值，若肾上腺素排泄量＞270nmol/24h（50μg/24h），提示病变位于肾上腺内。至少应在测定前两星期，停止应用外源性儿茶酚胺类药物，如甲基多巴、左旋多巴等，因为其可能引起尿儿茶酚胺的升高。另外，能引起交感-肾上腺系统的过度刺激的各种因素，如低血糖、剧烈紧张的运动、颅内压增高或停用可乐定也可增加尿中儿茶酚胺排泄量，应予以注意。尿中儿茶酚胺排泄量，应予以注意。尿中儿茶酚胺排泄量的增加，提示可能存在嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质增生或神经细胞瘤。1.2尿3-甲氧基-4-羟基扁桃酸（香草基杏仁酸，VWA）测定VWA系肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物。其参考值上限多为35μmol/L（7.0mg/dl）。嗜铬细胞瘤患者尿中几乎总是排泄过多的VWA，常超过参考值的3倍。该测定方法简便，当无条件测定尿儿茶酚胺时,可替代之,其意义与尿儿茶酚胺测定相同。2嗜铬细胞瘤的诊断具有典型阵发性高血压和伴有血、尿儿茶酚胺增高者，诊断并不困难，但对不典型和阵发性尤其是发作间隔期长者，往往因观察不到患者发病时临床表现和缺乏实验室生化改变的证据而使诊断极为困难，就要叮嘱患者尽可能在下次发作时采取血、尿样品，尽快送有关医院或实验室作检查，以明确诊断。2.1激发试验患者若在发作间隙期，血压正常或较低，血、尿儿茶酚胺水平也在正常范围内，则可进行药物激发试验，若血压＞22.6/14kPa（170/105mmHg）则不宜采用，且试验前应先作冷加压试验，以资对照。2.2阻滞试验常用于血压已＞21.3/12.0kPa（160/90mmHg）或血浆儿茶酚胺在1000～2000pg/ml水平的可疑嗜铬细胞瘤患者。可采用：①可乐定抑制试验，原理：可乐定可通过减少中枢神经系统儿茶酚胺的产生而使血压下降，但并不降低嗜铬细胞瘤的儿茶酚的释放量。方法：给予可乐定0.3mg口服，服药前、后分别测定血儿茶酚胺、若降至500pg/ml以下，则可排除嗜铬细胞瘤，若其浓度不下降，可确诊；②苄胺唑啉，又称酚妥拉明试验，原理：酚妥拉明系肾上腺素能β受体阻滞剂，静脉注射后可迅速降低血压。方法：先测血压后，静脉注射酚妥拉明1～5mg/次（按原血压水平和患者反应性而定，初试可用1mg）。注射后，超初2～3分钟内，每半分钟测血压一次，以后每1～2分钟测一次，直至血压恢复到注射前水平。若注射后2分钟内血压迅速下降，其下降幅度＞4.7/3.3kPa（35/25mmHg），且持续时间为3～5分钟，可判为阳性。若先一度下降后又迅速回升则为假阳性。正常人及其他高血压患者一般收缩压下降＜4.0kPa（30mmHg）。试验前8～10天停用镇静剂、麻醉剂及其他降压药（如利血平等），以免出现假阳性。而血压持续升高病程较长者，可能因已有肾动脉硬化，注射后血压下降可不明显，而呈假阴性。嗜铬细胞瘤的鉴别诊断主要应与其他继发性高血压及原发性高血压病相鉴别，如急进性高血压、间脑肿瘤、小脑及肝干肿瘤、脑卒中（发病2～3个月内，可有血压急剧波动，尿VWA暂时升高），另外也须与某些甲状腺功能亢进症、糖尿病性高血压、更年期综合征等相鉴别。应强调,这些疾病极大多数血压升高时并不伴有血浆总儿茶酚胺、游离儿茶酚胺及其尿中代谢产物水平的升高。
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