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[讨论]一例罕见的,巨大的,神经纤维瘤--请教治疗方法

2009-11-29 www.med66.com A +

今天收治了一例巨大的罕见的神经纤维瘤请教手术方法
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(缩略图,点击图片链接看原图)02侧位
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(缩略图,点击图片链接看原图)请各位战友支着,
以前在工作中也遇到国一些较大的神经纤维瘤治疗起来非常棘手
建议版主设一个神经纤维瘤的专题讨论棘手、棘手,本人也等待学习中................周围型神经纤维瘤病也称VonRecklinghausen病,属Ⅰ型神经纤维瘤病。神经纤维瘤是一种生长在皮肤和皮下的良性肿瘤,起源于神经主干或神经末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞或神经束膜细胞。可发生在神经束膜或神经干的任何部位,当累及其他系统,如皮肤、骨关节、内分泌,并发全身症状时则称神经纤维瘤病。神经纤维瘤病的临床表现比较复杂,可以分为中枢型、周围型、内脏型、不完全型。周围型最常见(占90%),表现为多发性皮肤神经纤维瘤和丛状神经瘤,也可伴有皮肤色素改变及肢体畸形。
治疗:对于部位深、侵犯重要组织部位的肿瘤可大部切除;如瘤体巨大,位于躯干、四肢、眼睑等部位,呈软疣状下垂,无法完全切除,证实无恶变者,则可做姑息性减症切除,以改善外形,减少瘤体体积。对于丛状生长的神经纤维瘤,因其往往浸润至周围正常组织,边界不清楚,仅做边缘切除不能彻底切除肿瘤,应扩大切除;发现有恶变倾向者也应扩大切除。
修复方法:瘤体切除后遗留创面的修复覆盖是手术的另一个难题:(1)直接原位缝合:如遗留创面不大,皮肤条件好,一般可直接或将两侧创缘稍加游离后缝合。本组共10例。(2)全厚皮片移植:较大的瘤体切除后难以直接缝合,创面表浅,无神经、血管外露者,可采用全厚皮片移植修复缺损,供皮区多选在下腹部。本组共14例。(3)瘤体表面皮片回植:巨大的神经纤维瘤切除后,若瘤体表面皮肤正常或仅有轻度色素沉着,可将其表面皮肤反鼓取成中厚皮片或全厚皮片,覆盖创面。既克服了皮源不足,又避免另择供皮区。关键是如何处理手术前后的血液动力学改变,术中的出血控制和创面修复。
这是一个难度极大的手术,因为任何东西,只要大到一定程度,都不容易,处理也就更困难。
神经纤维瘤的基本情况梁敏战友已说的比较清楚了,但手术还是要思量再三的,毕竟这种手术处理不当就会要命的。创面修复仅仅是难题中的一部分。今天累了,回头再说吧!但楼主这例因病人负担太重可考虑手术,但要做好充分的准备!
1,PERIOPERATIVEMANAGEMENT.如病人的心理准备\生理准备(备足血,水电平衡)\病人的耐受力的评估(重要器官有无器质性病变,或功能代偿情况)\手术时间长、创面大,需预防性应用抗生素\
2,术前相关科室的会诊,如麻醉科\心脏科等.必要时请心脏科陪同手术.
3,建议分部位分次切除,如先臀部和大腿上部,再下面.
4,充分告知家属手术的风险,神经,肌肉,大血管损伤等,赞成牛版提及的血液动力学改变;见下帖图
5,术后的;如FluidrequirementPainreliefOralintakePositioningandmobilisationobservation
先想这么多了.nygnygnygnygwrote:
关键是如何处理手术前后的血液动力学改变,术中的出血控制和创面修复。
这是一个难度极大的手术,因为任何东西,只要大到一定程度,都不容易,处理也就更困难。
神经纤维瘤的基本情况梁敏战友已说的比较清楚了,但手术还是要思量再三的,毕竟这种手术处理不当就会要命的。创面修复仅仅是难题中的一部分。今天累了,回头再说吧!


同意nygnygnygnyg版主的意见,术中的出血控制和创面修复,是最棘手的。
这是一个难度极大的手术,从何下刀,术中如何止血,曾经在上研究生遇到过一例头部的神经纤维瘤,当时的出血现在记忆还历历在目。这是一例罕见的,巨大的,神经纤维瘤,要排除有否神经纤维瘤病。这例患者可多次手术,但术后即刻效果很好。一两年后又是原样,因此,治疗的根本是解决功能。手术可在多普勒超声探查指导下进行,注意移位的主要血管和神经。手术中如果用氩气刀可以较好的止血和切割。另外是术后的加压包扎和引流问题。曾经遇到一个类似病例,由于该部位移动度比较大,加压包扎困难,再加上不能全部切净,遗留病变组织愈合能力差,导致创面长期不愈合。俺见过这么大的,去年也就是这个时候,三医大的李世容干过这样大的,俺当时在那里进修,不过就切了不到十分之一,还把重庆电视台的和中央电视台的都叫来了,纯粹操做,那病人叫郭千安,在我们整形杂志上也登了,是高景横那里编的贺信,大家可以看去年的就知道了,最后这个病人也没全好.止血是个问题。
有一个土方法,不知行不行,看图片瘤体下垂呈长形,可考虑在根部缝合一圈,扎上2根胶管作止血带,用缝线固定胶管防止滑脱,先将止血带远端5~10cm外远端切除,待瘤体缩小后二期在行完全切除。术前备好血,在切口外先缝合一圈丝线,一旦切除完毕出现出血先封闭创面,加压包扎可止血。
呵呵,个人认为这方法虽然土,但是还是很实用的,不知对楼主有没有帮助。水过无痕wrote:
同意nygnygnygnyg版主的意见,术中的出血控制和创面修复,是最棘手的。
这是一个难度极大的手术,从何下刀,术中如何止血,曾经在上研究生遇到过一例头部的神经纤维瘤,当时的出血现在记忆还历历在目。

头部位于额、顶部的肿瘤切除也可以在额(眉弓)―枕扎上一胶管作止血用,这方法很管用。手术基本不出血。呵呵手术有难度阿,控制出血就有难度学习了!
我是学影像的,是否考虑术前DSA,看看有无大的血管变异和供血动脉位置,可能比术中B超来的直观、准确,对选择手术入路也有帮助。re:我是学影像的,是否考虑术前DSA,看看有无大的血管变异和供血动脉位置,可能比术中B超来的直观、准确,对选择手术入路也有帮助。

做DSA是没有必要的,因为神经纤维瘤病是在病变瘤体内充满了异常扩张的血窦,且其静脉壁很脆,所以才会有大量出血,一般情况来讲不是大血管变异造成。已经申请了CTA(双源CT)效果好过DSA
可以三维重建瘤体内部的血供情况,
我会同步上传最新的材料。
因为病人经济困难,在申请减免一些费用,可能耽误了一些时间
希望大家多提建议。谢谢。昨天在会上看过有用血管栓塞减少出血的。是浙江台州医院烧伤整形科的叶礼岳、孙菊妹等老师做的,肿瘤位于腰部、两臀部、肛门周围及左大腿,经右股动脉行两侧髂内动脉DSA检查,以明胶海绵栓塞供应瘤体的两侧臀上动脉、臀下动脉,第二天再行切除,回植瘤体表面皮肤,打包固定,弹力绷带、弹力裤加压,出血2000ml,输红细胞悬液8单位,切除瘤体10kg。
不知楼主是哪里的,本人急需神经纤维瘤标本做实验,实在是一瘤难求!如楼主是上海或周围的,如能提供点标本给俺,俺将感激涕零阿!!全换一遍血能做下来也不错!lamafox1980wrote:
昨天在会上看过有用血管栓塞减少出血的。是浙江台州医院烧伤整形科的叶礼岳、孙菊妹等老师做的,肿瘤位于腰部、两臀部、肛门周围及左大腿,经右股动脉行两侧髂内动脉DSA检查,以明胶海绵栓塞供应瘤体的两侧臀上动脉、臀下动脉,第二天再行切除,回植瘤体表面皮肤,打包固定,弹力绷带、弹力裤加压,出血2000ml,输红细胞悬液8单位,切除瘤体10kg。
不知楼主是哪里的,本人急需神经纤维瘤标本做实验,实在是一瘤难求!如楼主是上海或周围的,如能提供点标本给俺,俺将感激涕零阿!!


我们也准备采用这种方法,正在准备中。我在南京到时候,可以通知你搜索“陈石平”看看我们收治了还大的一神经纤维瘤患者,经术前多科讨论,联合几个相关外科手术,治疗效果还可以。

(缩略图,点击图片链接看原图)谢谢LZ!上周终于把这个大瘤子切掉了一大半,
主要采用术中悬吊,瘤体周围环扎,分次切除,
术中感觉术前的栓塞还是比较有效的,出血不是很多。
病人术中加上自体血回输,一共用血在4000ml左右。上一篇:Re:【分享】《现代分子生物学》课件,60%章节英文课件下一篇:【资源】医院临床检验技术操作规范与实(化)验室管理全书您的位置:医学教育网>>医学资料相关内容・Re:骨科教学电子资源分享平台・请问各位:用spss做统计分析,治疗组合对照组的积分使用t检验么?还要做方擦齐同检验么?・【交流】搞微生物发酵的同仁和战友们请进!!相互探讨!共同提高!希望大家支持!・Re:一句话概括这个论坛・Re:【共享】护理专业护师考试试题集锦(恳请版主加分)・Re:一个学英语氛围很好的网站・Re:新东方讲解的新概念英语,绝对经典,绝对高速・Re:【原创】咽喉的正常CT解剖・Re:进口食品添加剂如何申报药用辅料・

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