肾上腺髓质增生诊断治疗

肾上腺是人体中一对十分重要的内分泌腺体,主要分泌肾上腺糖皮质激素、盐皮质激素、性激素和儿茶酚胺。肾上腺的病变可以造成这些激素分泌的增多或减少,从而导致人体组织器官损害和严重的代谢紊乱。早在1563年,意大利外科医师发现人的肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结构,并绘制成图谱,但对其功能一无所知。

1800～1806年,Nichol和Cuvior在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质二种不同的组织构成,并称其为肾上腺。

二十世纪60年代前,医学家们一直认为:引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤;无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在。但少数临床医师发现,原先诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤的患者,手术探查并未发现肾上腺肿瘤,却发现双肾上腺呈弥漫性增生、肥厚状态。手术切除大部分肾上腺后,临床症状即消失;血、尿儿茶酚胺增高等实验室指标亦恢复正常。在上世纪70年以前,曾有过肾上腺髓质增生的个案报告6篇:男2例,女4例。6例在术前或死前均未能明确诊断;2例手术摘除大部肾上腺后临床症状消除;4例为尸检资料。对此情况当时存在两种认识:Carney（1975）在研究多发性内分泌肿瘤2Ⅱ型（MEN2Ⅱ）时,发现1例患者的肾上腺无肿瘤而是增生。故此,他认为肾上腺髓质增生是肾上腺嗜铬细胞瘤的前期病变。而Vier（1975）在报告1例非MEN2Ⅱ的肾上腺髓质增生时提出,这可能是一独立的疾玻