先天性巨输尿管并肾发育不全1例

患者男，9岁，因左下腹包块5年入院。查体：一般情况可，心肺（－），左下腹触及8cm×7cm质软包块，边缘规整，表面光滑，无压痛及反跳痛。体温37℃，心率80次／min。血尿常规正常，肝功（－）。胸透（－）。静脉肾盂造影：左侧肾及输尿管未见显影。B超示左下腹包块，考虑左肾盂积水，右肾无异常。CT双肾区连续扫描示左肾发育不全，最大截面约3cm×2cm，左侧输尿管明显扩张，最大截面10cm×8cm，右肾及膀胱未见异常。行左肾及输尿管切除术，术中见左输尿管呈极度扩张状态，远端闭锁，左肾约2cm×2cm×2cm大小。切除左肾及左侧输尿管，关闭切口。病理报告：左肾发育不全及左输尿管扩张（巨输尿管）。

　　讨论：先天性巨输尿管疾病临床少见，并发肾发育不全患者更是罕见。本病应与异位多囊肾、单纯肾囊肿、卵巢囊肿相鉴别，CT图像上异位多囊肾可见多个囊隔，强化时可见受压变薄的、具有分泌功能的肾组织。单纯肾囊肿及卵巢囊肿可从扫描位置上区分开，且后者不具备明显的造影剂分泌功能。CT检查能够清楚显示双肾、输尿管、膀胱的形态及周围组织关系，准确估计病变的范围和程度，结合静脉造影正确评价健侧肾的功能，利于切除病肾及输尿管，避免术后尿毒症的发生。