三房心的诊断和外科治疗

首页|上一篇|下一篇三房心的诊断和外科治疗孙宗全发表于2008-7-716:50:00

胡志伟　孙宗全　张凯伦　肖诗亮

目的:总结14例小儿三房心合并其他心脏畸形的外科治疗经验。方法:全组均在中度低温体外循环下进行手术,平均年龄（5.6±3.5）岁,单纯型1例,复杂型13例（完全型11例,非完全型3例）。采用右房2房间隔径路显露左心房纤维隔膜,仔细辨认其解剖关系,充分剪除纤维隔膜疏通左心房通道,保护好二尖瓣膜。采用自体心包补片尽量扩大左心房容积,同时彻底矫正合并的其他心脏畸形。结果:无一例手术死亡,14例全部存活,随访5个月～5年,心功能正常。结论:三房心手术治疗取得早期和晚期良好疗效,手术关键在于仔细辨认,彻底矫正合并畸形。【关键词】　心脏病,先天性;三房心;心脏外科手术Thediagnoseandsurgicalmanagementofcortriatriatuminchildren　HUZhi2wei,SUNZong2quan,ZHANGKai2lun,XIAOShi2liang.DepartmentofCardiovascularSurgery,UnionHospital,TongjiMedicalCollege,HuazhongUniversityofScienceandTechnology,Wuhan430022,China【Abstract】　Objective　Toevaluatetheresultsofsurgicalmanagementofcortriatriatuminchildren.Methods　FormSeptember1990throughOctober2005,14patientsagedfrom1yearto12years（mean,5.5years）withcortriatriatumweretreatedinourinstitute.Itpresentedasanisolateddefect（typical,n=1）orinassociationwithothercongenitalcardiacanomalies（atypical,n=13）.Alloperationswerecarriedoutthroughtherightatrium2septalapproach.Thefibrousseptalsbetweentheproximalanddistalchambersofleftatriawerecompletelyexcisedwithoutinjurethemitralvalve.Theatrialseptaldefectwasrepairedwithpericardialpatch.Results　Therewerenooperativemortality.Cardiacfunctionreturnedtonormallevelin10patientsduringfollow2upof5monthsto5years.Conclusions　Thesatisfactoryresultscanbeachievedinchildrenwithcortriatriatumbydedicatedsurgicalmanagementandcorrectionofassociatedcardiacanoma2lies.【Keywords】　Heartdisease,congenital;Cortriatriatum;Cardiacsurgicalprocedures

三房心是一种少见的先天性心脏畸形,约占先天性心脏畸形的0.1%。常合并其他心脏畸形,其临床表现缺少特异性而容易导致误诊或漏诊[1]。1990年9月至2005年10月本院手术矫治14例患儿,疗效满意,现报告如下。资料与方法一、一般资料本组14例,男6例,女8例。年龄1～12岁,平均（5.6±3.5）岁,平均体重（19±12）kg。术前患儿均有活动后气促,活动量受限,其中3例有程度不同的紫绀。于胸骨左缘第2、3肋间闻及II～III级吹风样收缩期杂音,P2亢进,其中2例为镜向右位心。X线胸片提示均有肺血增多征象,右房、右室不同程度增大。4例手术前超声心动图检查未发现存在的三房心畸形,其余病例均发现左房内异常隔膜将副房与真性左房隔离,以及合并其他心脏畸形。14例中,完全型11例,不完全型3例。前者合并房间隔缺损10例,室间隔缺损2例,动脉导管未闭2例,部分性房室间隔缺损（PAVCD）1例,完全性房室间隔缺损（TAVCD）1例,三尖瓣关闭不全（TI）1例。后者合并部分性肺静脉异位连接（PAPVC）2例和完全性肺静脉异位连接（TAPVC）1例,均合并房间隔缺损（表1）。

二、手术方法全组均在中度低温体外循环下,经右房2房间隔路径进入左房手术。体外循环平均时间（75±33）min,主动脉阻断平均时间（38±22）min。在清楚辩认左心房内左心耳、二尖瓣、肺静脉开口、真性左房和副房隔膜的结构后,发现副房与真性左房的隔膜上交通孔径为0.4～2.0cm。完全切除左心房内异常隔膜,探条检查隔膜处通畅程度,520Prolene线缝合切除的残余缘。然后矫治合并心脏畸形:单纯或合并房间隔缺损,以及部分性肺静脉异位连接患儿,取自体心包补片或Dacron补片修补房间隔缺损,使得右肺静脉开口隔入左心房,以期扩大左心房。1例心上型TAPVC患儿,扩大房间隔缺损切口,显露并剪除纤维隔膜,结扎垂直静脉,肺静脉总干与左心房后壁切口吻合,Dacron补片修补房间隔缺损。1例TAVCD患儿,用520Prolene线间断修补二尖瓣大瓣裂,半月形Dacron补片间断修补室间隔缺损,然后采用自体心包片修补原发孔房间隔缺损,将冠状静脉窦隔入右心房。1例PAVCD患儿,用520Prolene线间断修补二尖瓣大瓣裂,自体心包片修补原发孔和继发孔房间隔缺损,将冠状静脉窦隔入右心房。Dacron补片间断修补室间隔缺损2例,De2vega法三尖瓣缩环1例。2例合并PDA患儿首先转流降温在并行体外循环下切开肺动脉,用420Pro2lene线带垫片褥式缝闭动脉导管。结　　果14例患儿手术均获成功,1例出现暂时性房室传导阻滞,3d后恢复正常窦性心律,14例痊愈出院。手术后超声心动图检查提示,真性左房与副房血流通畅,无左心房残余梗阻现象,除1例为多发性室间隔缺损仍残留肌部隧道样缺损0.3cm外,其他畸形矫治满意。经过5个月～5年随访（10例）手术前症状消失,生长发育正常,心功能恢复至I～II级。讨　　论三房心常合并其他心脏畸形,许多学者对三房心提出多种临床分型意见。VanPraagh根据有无肺静脉异位连接分为完全型（无肺静脉异位连接）和不完全型（有肺静脉异位连接）。朱晓东[2]提出,结合上述分类法同时根据其是否合并其他心脏畸形再分为单纯型和复杂型,采用双分类法较为实用,对临床手术治疗有指导意义。三房心的临床表现各异,主要依赖于肺静脉阻塞的程度及合并的心脏畸形。本组有4例（28%）手术前漏诊三房心畸形,造成诊断上困难主要在于合并其他心脏畸形而掩盖三房心的临床表现―――肺静脉阻塞性肺动脉高压和充血性心力衰竭,尤其当纤维隔膜孔径大于0.7cm[3]。本组有13例（92.9%）合并左向右分流,导致不同程度肺充血等肺动脉高压表现,且其中3例表现出紫绀,2例为PAPVC合并2处房间隔缺损,混合的血液通过缺损流入低压的真性左房而形成右向左分流;另1例为TAPVC。尽管心血管造影、导管以及核磁共振（MRI）检查能够确诊三房心,但因有创和费用较高而不太适用。彩色超声心动图是非常简便、有效的检查手段,对决定手术及采取的手术方式具有确定价值[4]。

三房心确诊后应尽早手术治疗,且偶然在其他心脏手术中“遭遇”三房心畸形,手术中探明其畸形是最后的诊断手段。手术效果关键在于正确辨认纤维隔膜,确定四支肺静脉开口、二尖瓣和左心耳的解剖关系,以免遗漏。手术原则是:单纯型切除纤维隔膜,使副房、真性左房间血流充分通畅;复杂型要同时彻底矫治其他心脏畸形;对不完全型注意把异位连接的肺静脉完整地引流入左心房;注意闭合房间隔时保持足够的左房空间。儿童患者由于左心房较小,容易损伤二尖瓣,多采用右心房2房间隔径路,尤其在混合型可同时矫治其他心脏畸形。本组均采用该手术径路,没有出现二尖瓣和左心房壁的损伤,本组2例镜向右位心患儿仔细、充分地辨认解剖关系尤为重要。术中切除隔膜应彻底,避免远期狭窄。但同时注意保留3～5mm残端并用520Prolene线连续缝合,以避免牵拉时损伤左房壁导致无法控制的左房出血。术中闭合房间隔缺损,或重建房间隔时宜用稍大的自体心包补片,以便有较好的成形性,保持足够大的左心房空间,尤其在部分性房室隔缺损修补时可避免二尖瓣反流而引起的溶血[5]。同时彻底矫治合并心脏畸形。参考文献1　AlphonsoN,NorgaardMA,NewcobA,etal.Cortriatriatum:Pres2entation,diagnosisandlong2termsurgicalresults.AnnThoracSurg,2005,80:166621671.2　朱晓东,主编.心脏外科基础图解.第2版.北京:中国协和医科大学出版社,2002.285.3　VarmaPK,WarrierG,RamachandranP,etal.Partialatrioventricu2larcanaldefectwithcortriatriatumsinister:Reportofthreecases.JThoracCardiovascSurg,2004,127:5722573.4　ShulerCO,FyfeDA,SadeR,etal.Transesophagealechocardio2graphicevaluationofcortriatriatuminchildren.AmHeartJ,1995,129:5072510.5　胡志伟,蔡俊坚,孙宗全,等.自体心包片修补先天性心间隔缺损62例报告.临床心血管病杂志,1994,10:3492350.（收稿日期:2006201210）