软骨粘液样纤维瘤

典型临床表现

患者，男性，22岁，踝关节间断性钝痛约6个月。这种肿瘤通常伴有疼痛症状。

典型影像检查结果

平片表现为良性病变，膨胀溶解性病损，定位于腓骨远端中心，周围伴有硬化缘。

病理检查结果

活检标本由灰白色橡胶样组织构成。低倍镜下可见适度细胞的软骨粘液样组织。1.大量细胞与少量细胞区域交互形成模糊的小叶结构；2.小叶周围细胞增多。

小叶的高倍镜下可见淡蓝色-粉红色的软骨粘液基质中有轻度多形，角状，和星形细胞。肿瘤缺乏象我们在内生软骨瘤或软骨肉瘤等中曾观察到的真正的透明软骨细胞基质。另一重要的特点是缺乏有丝分裂活性。

软骨粘液样纤维瘤是一种很少见的良性肿瘤，多数发生在小于40岁的年轻患者。发病高峰是在10-20岁。它属于软骨不完全分化的2种肿瘤中的一种。另外一种是成软骨细胞瘤。

最常见发病骨骼部位是膝关节（30%），骨盆和足的小附属骨。长骨上，这类肿瘤常侵犯干骺端及骨干旁，通常是在偏心位置。继发性囊性变通常形成动脉瘤样骨囊肿。

软骨粘液样纤维瘤的鉴别诊断主要是区别于成软骨细胞瘤，更重要的是软骨肉瘤。与成软骨细胞瘤的鉴别点在于发病定位位于骨骺，chiken-wire行钙化灶。软骨肉瘤的诊断标准包括：透明的软骨基质，肿瘤累及周围其他骨组织，并伴有有丝分裂活性。

想到软骨粘液样纤维瘤，甚至那些表现出明显细胞多型性的肿瘤，有丝分裂细胞数每50高倍不会超过1。

平均复发率在15-20%，肿瘤较大或复发的局部可有侵犯。