骨软肿瘤专题：软骨瘤

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　　软骨瘤：

　　1、内生软骨瘤：男性多见，多发生于11-30岁。约半数位于指、趾骨，其次股骨、肋骨、胫骨、骨盆及脊柱。症状多为局部轻微疼痛，肿块突出表面较光滑而有弹性，偶发生病理性骨折。X片干骺端显示中心性或偏心性溶骨性破坏，骨密度减低区内，出现骨纹理和散在钙化点，与正常骨有硬化区为界，皮质膨胀变薄。可施行病变内刮除或边缘切除手术。恶变为软骨肉瘤者约1~2%。

　　2、骨膜软骨瘤：即皮质旁软骨瘤或偏心性软骨瘤，以20~40岁较多，除位于手足外，可发生于肱骨、股骨等。主要症状是患部肿胀、隆起，并有压痛。X片可见病灶位于皮质骨，形成蝶形或半月形凹陷，在凹陷近远端形成新生骨性骨膜反应。直径一般2~3cm。应连同肿瘤及其基底硬化骨在内行边缘切除。

　　3、多发性软骨瘤：伴有肢体发育畸形时，称为Ollier’s病或软骨结构不良。男性多见，多发生于5~20岁。发生于上肢时，可同时侵犯肩胛骨、肱骨、尺桡骨与掌骨。累及下肢时，可同时侵犯股骨、胫骨、腓骨与足骨。有时，只侵犯一个手的多数掌指骨。主要症状是多发性肿块，合并病变骨弯曲畸形。在前臂，因肿瘤而尺骨短缩，桡骨膨出。在下肢，并发髋内翻，膝外翻畸形。X片可见位于股骨或巩固的近侧骺端骨干由宽到窄，成特殊的喇叭口状，或水滴状，其中可见粗糙而不规则的骨小梁与散在的钙化斑。在前臂与小腿，可见多发肿瘤与弯曲畸形。对瘤体巨大，影响功能的肿瘤，可施行边缘切除术或截除术，可同时行截骨术矫正畸形。中老年恶变为继发性软骨肉瘤者可高达30%。

　　4、Maffucci综合征：为多发性软骨瘤同时伴有皮肤多发性血管瘤时称为Maffucci综合征，有时合并内脏血管瘤。恶变为软骨肉瘤者可达15~20%。