溶血尿毒综合征（heomlytic uremic syndrome，hus）

　五、肾组织活检是确诊的依据及判断预后的标准。有人主张在急性期过后病情缓解时进行，因为急性期有血小板减少和出血倾向，肾活检表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞。

　　诊断根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，确诊需要行肾活检。

　　鉴别诊断一、血栓性血小板减少性紫癜（ttp）

　　hus伴有发热及中枢神经系统症状与ttp不易鉴别。ttp中枢神经系统损害较hus多见且重，而肾损害较hus轻。ttp主要见于成人，而hus小儿特别是婴幼儿发病率较高。

　　二、慢性肾炎并肾功能衰竭发病年龄较大，病程较长或过去有肾脏病史。一般无溶血表现，水肿较hus重，血压更高。难以鉴别时可借助肾活检。

　　三、急性溶血性贫血一般无出血和肾功能衰竭的表现，血小板正常可以与hus鉴别。

　　本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透折及血液透析。

　　一、急性肾功能衰竭的治疗与一般急性肾功能衰竭治疗相似（详见急性肾功能衰竭节）。应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。

　　二、透析透析适用于：①24小时无尿；②bun迅速升高；③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者；④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者，如血钾＞6mmol/l.三、贫血的纠正应尽可能少输血及输少量血如血红蛋白在50g/l以下，可输洗过三次的新鲜红细胞，2.5～5ml/（kg？次），在2～4小时内缓慢输入。由于血小板减少引起的出血可输入血小板。

　　四、抗凝治疗现尚无统一的有效疗法。

　　1、肝素治疗：

　　临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行（详见肾静脉血栓形成节）。

　　2、抗血小板凝聚药：

　　阿斯匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。但因阿期匹林是前列腺环氧化酶抑制剂，可同时抑制前列环素（pgi2）及血栓素a2（txa2）的生成，炎防止对pgi2的抑制，用量应小，1～3mg/（kg？d）。潘生丁量宜大5～10mg/（kg？d）。

　　3、提高血中抗血小板凝聚剂pgi2水平：

　　有报道用pgi2静脉持续输入，30～50ng/（kg？min），输新鲜冻血浆（恢复pgi2活性）或血浆置换疗法（补充刺激pgi2生成）所需血浆因子或除去血浆中抑制pgi2的物质），初步观察可升高血小板，并有利尿及改善肾功能的作用，尚应进一步研究。

　　4、其他疗法：

　　肾上腺皮质激素因其有促凝血作用，现已不用。此外，应注意在因肺炎双球菌引起的huc，输血浆是禁忌的。静脉输入γ-球蛋白治疗亦无法。

　　四、肾移植部分病人对保守治疗效果不佳，而逐渐出现慢性肾功能衰竭，可酌情考虑肾脏移植，但肾脏移植后可再发本病。