皮肌炎（dermatomyositis）是主要累及皮肤及肌的一种非感染性炎性疾病，皮肤未受累者称多发性肌炎。女性略多于男性，可发生于任何年龄。中年以上患者较多。据临床特点又可分为5种类型：①皮肌炎；②儿童皮肌炎；③皮肌炎伴恶性肿瘤；④皮肌炎合并其它结缔组织病；⑤多发性肌炎。
[病因和发病机制]
尚不十分明确。有多种说法，其中以自身免疫学说较为重要。
自身免疫表现在细胞免疫和体液免疫两个方面，其中以细胞免疫较突出。皮肌炎患者的淋巴细胞与人胚胎肌细胞共同培养时，能产生一种对肌细胞有毒的淋巴因子。患者血中的淋巴细胞与人胚胎纤维细胞一起培养，可使后者受损。在体液免疫方面，患者血清中存在多种自身抗体，如类风湿因子、抗核抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-l抗体和抗Mi抗体等。受累的皮肤和肌的血管壁有IgG、IgM和补体的沉积。这些改变提示皮肌炎的发生与自身免疫有一定的关系。
部分成人患者发病前或出现皮肌炎后可发现内脏恶性肿瘤，因此恶性肿瘤与本病的关系已引起注意。以自身恶性肿瘤浸出液作皮肤试验可呈阳性迟发反应，肿瘤细胞可能与肌纤维、腱鞘及血管等有交叉抗原性，肿瘤的自身抗原引起的抗体可能与肌纤维发生免疫反应导致本病。
虽曾在患者的肌细胞核和胞浆中查到有粘病毒样结构，但病毒感染与发病的关系尚无足够的证据。
日晒、过劳等因素亦可诱发本病。
[临床表现]
典型的皮肤损害为双上眼睑浮肿性紫红斑，可以扩展至额、颧、颊、耳前、耳后、颈及上胸部，有时累及头皮，部分患者对日光敏感（图）。手指关节以及时、膝关节侧面可见散在扁平的紫红色鳞屑性丘疹称Gottron征，有相当的特征性。甲周皮肤潮红，有时可伴甲周围皮肤毛细血管扩张和瘀点。有些病例可出现弥漫性红斑，常伴有轻度色素沉着、色素脱失。躯干处常可有境界不清的暗红斑片，伴有萎缩，毛细血管扩张，色素增加和脱失的皮肤呈异色症样皮疹。皮肌炎的皮肤症状可轻可重，约1／3为首发症状，少数皮肤症状较不明显。
肌症状常由四肢近端横纹肌组受累开始，如上肢三角肌。下肢股四头肌等出现肌无力和疼痛、压痛或有肿胀，至肢体力弱逐渐加重，如上楼、下蹲、举重及握物等发生困难。其它如颈肌、咽喉肌受累时，可出现抬头困难。症状较重时，常有吞咽困难，进流食时发呛，或自后鼻腔呛出及胸部梗塞感，声音嘶哑等。呼吸肌和心肌被侵时，可出现呼吸困难、心悸、心律不整、甚至心力衰竭等严重表现。
少数患者特别是幼儿及青年，可在皮肤、皮下组织、关节附近及受损肌病变处发生钙质沉积，呈皮下硬块，可破溃排出钙沉渣。此外尚可发生关节炎、间质性肺炎、淋巴结肿大和肝、脾肿大等。
成人患者约10％可发现恶性肿瘤，可在本病发生之前或皮肌炎症状出现之后，或同时被发现。常见的肿瘤为乳腺癌、宫颈癌、胃癌、鼻咽癌、胸腺瘤及白血病等。部分患者在切除肿瘤后皮肌炎症状可消失，肿瘤复发后皮肌炎症状加重。皮肌炎伴肿瘤者预后较差，急性者可1～2年内死亡，治疗较早者，缓解时间较长，但须定期观察。
儿童皮肌炎发生肌、消化管及周围神经的血管炎、肾小球肾炎及视网膜病变较成人为多。晚期约2／3者可有皮下及脂膜处钙化，可导致严重肌运动障碍。
[实验室检查]
较重要的为血清中的肌酶升高，如肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、谷草转氨酶（GOT）及乳酸脱氢酶（LDH）等。其中CPK及ALD的改变与症状活动与否有较平行的关系。尿中肌酸排出量增加，大于100～200mg/24h，但症状轻者增加可不明显。肌电图需选病变明显处检查，可示病变肌呈肌原性损害波形。对多发性肌炎和皮肌炎较有诊断价值的自身抗体有抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋白抗体、抗PM-1抗体。抗Jo-1抗体和抗Mi抗体。
[组织病理]
皮损处有表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上层水肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张及周围淋巴细胞浸润。肌组织的主要病理改变为局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒性及空泡变性、横纹消失。肌组织中还常可见到血管炎及肌纤维间淋巴细胞浸润。晚期肌纤维部分消失，并可为结缔组织所代替，部分肌细胞可再生。
可根据典型皮疹和肌症状确诊，必要时测定血清中的肌酶和尿中的肌酸。作肌电图和肌活组织检查来帮助诊断。皮疹应与日光性皮炎、接触性皮炎、系统性红斑狼疮等病鉴别。
急性期患者应尽量卧床休息，有利于更好地恢复，避免日晒。对中年以上患者须认真、全面地进行检查，早期发现合并的内脏恶性肿瘤，并设法治疗。急性期主要用泼尼松治疗，每日60～100mg，病情稳定后可逐渐减量。对激素疗效不够理想的可配合免疫抑制剂，如甲氨蝶呤（MTX），每周静脉滴注1～2次，每次10～25mg，环磷酰胺及中药雷公藤也有一定疗效。这些治疗应根据临床症状、肌力恢复情况和肌酶测定灵活掌握，须至缓解稳定后，才可逐渐减药。
苯丙酸诺龙肌注对肌力的恢复有一定作用。肌症状严重者应预防发生肌挛缩，适时进行理疗及针刺疗法。
小儿皮肌炎采用抗生素合并皮质类固醇激素治疗可获良效。
山东省皮肤病性病防治研究所
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