【摘要】目的了解无肌病性皮肌炎（Amyopathicdermatomyositis，AMD）的临床特点，把握AMD的诊断依据。方法对既往181例皮肌炎（DM）进行回顾性分析，发现8例AMD，占DM的4%。结果了解了AMD的临床表现和诊断标准及临床分型。结论提高了在临床工作中对本病的熟悉。关键词无肌病性皮肌炎皮肌炎临床表现
【Abstract】ObjectiveTounderstandtheclinicfeaturesofamyopathicdermatomyositisandgraspthecriteriaofdiagnosisonamyopathicdermatomyositis.Methods8patientswithamyopathicdermatomyositisof181casesofDMinourhospitalfrom1982～2002wereanalysed.Theclinicmanifestations，subclinictypesandthecriteriaofAMDwerealsodiscussed.ResultsThestudycouldimprovedoctorstounderstandADMinclinicworks.Keywordsamyopathicdermatomyositisdermatomyositisclinicmanifestation
无肌病性皮肌炎（AmyopathicDermatomyositis，AMD）是近年来才被引起重视的一种非凡类型的皮肌炎。临床上常具有皮肌炎典型的皮肤损害，但无肌痛、肌无力等肌肉受累的症状。现将我们见到的8例AMD报告如下。1临床资料8例AMD中包括男2例，女6例;年龄10～67岁，平均年龄48.6岁;病程2～18个月，平均5.3个月。按皮肤炎的常规进行治疗，未发现伴恶性肿瘤者，其中仅1例后来进展为皮肌炎，其余均愈合较好。2典型病例例1，女，42岁，一年半前出现雷诺综合征，近3个月颜面出现红斑，但无肌肉受累症状。体格检查:一般状况尚可，系统检查未见异常。皮肤科情况:双上眼睑陈旧性水肿性淡红斑，表面少许鳞屑，雷诺综合征阳性，关节痛，轻度发热。胸前三角区、双上肢近端伸侧及颈背上方可见少量鳞屑性红褐斑片，双手指关节伸侧可见Gotton疹，四肢近端肌肉无压痛，肌力正常。实验室检查:抗核抗体阳性1∶40，类风湿因子1∶20，补体C40.8mg/ml，C30.97mg/ml，尿肌酸883μmol，血清酶学中CK、ALT、LDH均正常。肌电图正常。组织病理:皮损处示角化过度、基底细胞液化变性、真皮血管四周淋巴细胞、组织细胞浸润，肌肉活检无变化。临床诊断:无肌病性皮肌炎。入院后给予复方丹参4片，每日3次口服，地塞米松10mg/d静滴，中药等治疗，病情控制后激素逐渐减量，住院18天，好转出院。例2，女，67岁，病程10个月。双上眼睑水肿性淡红斑，近5个月来发热、肌痛和肌无力。体格检查:系统检查未见异常。皮肤科情况:双上眼睑水肿性淡红斑，前额、双耳前、胸前三角区、双上肢近端伸侧淡红褐斑片，双手指关节伸侧散在数个丘疹，米粒大小，即Gotton疹。实验室检查:肌电图无肌源性损害。皮损处组织病理同例1，抗心肌抗体、抗横纹肌抗体均为阳性。24h尿肌酸、肌苷正常，血清酶学中CK，ALT，LDH均正常，血沉43mm/h。诊断:无肌病性皮肌炎。入院后给予强的松45mg/d，苯丙酸诺龙25mg，2次/周，肌肉注射。其他如维生素C、E、钙剂、能量合剂ATP，COA住院治疗2个月，皮损基本消退，肌肉症状消失，实验室检查恢复正常，痊愈出院。例3，女，10岁，2个月前双眼眶四周皮肤出现红斑，伴低热，无肌肉受累症状。体格检查:T37.6℃，P108次/min，BP102/70mmHg，R20次/min。神志清楚，系统检查未见异常。实验室检查:血清酶学CK306U/L，LDH324U/L，ALT286U/L均升高，而血沉，抗O，血、尿肌酸、肌苷、抗核抗体均正常。肌电图示肌源性损害。诊断:无肌病性皮肌炎。入院后给予氢化可的松150mg/d、ATP、COA等，住院1个月痊愈出院。3讨论众所周知，皮肌炎通常分为以下5种类型:（1）多发性肌炎（polymyolitis，PM）型;主要表现为肌痛、肌无力等肌炎症状，而皮炎症状非常稍微或无;（2）皮肌炎（DM）型;（3）PM－DM伴发恶性肿瘤型;（4）PM－DM与其他结缔组织病重叠型;（5）儿童PM－DM型，而无肌病性皮肌炎除具有皮肌炎的典型皮肤损害外，无肌炎的症状，即无肌痛、肌无力等肌肉受累的证据。1991年EuwerRL等提出ADM的诊断标准如下:（1）病人应有Gotton丘疹或双眼睑四周水肿性紫红斑及关节的紫红斑;（2）皮损病检后符合DM;（3）皮损发生后2年内患者的血清酶学检查如肌酸激酶、醛缩酶等在正常范围之内。本文所报告的8例均符合上述诊断标准。近年来有人将AMD分为三型:1型只有皮损而无肌病，为真性AMD;2型除典型皮损外，临床上只有肌痛、肌无力等主观肌炎证据，而无客观肌炎的证据。3型除皮损外，无肌肉损害的症状，但实验室检查可有客观肌炎的证据。本文中1型AMD包括例1在内共4例，2型包括例2在内共3例，3型仅1例即例3。赵辨等提出皮肌炎的病人中AMD约占10%～20%［1］，El－Azhary等回顾了746例皮肌炎中有37例（5%）为AMO［2］。我们对181例皮肌炎的住院患者的回顾中发现的8例AMD仅占4%，略低于文献报道［2］，这可能由于早些年时我们对AMD缺乏熟悉有关。故在临床工作中不应忽视AMD的诊断。在大多数AMD患者愈后较好，但可以发生恶性肿瘤［3］。Sontheimer等报道AMD中发生了1例致命性间质性肺病变［4］。综上所述，本文报告的8例ADM中未发现伴恶性肿瘤，其中仅1例后来进展为皮肌炎，其余均痊愈，预后较好。关于ADM的治疗基本同其它类型皮肌炎治疗相似。参考文献1赵辨.临床皮肤病学.第三版.南京:江苏科技出版社，2001，667－672.2El－AzharyRA，PakzadSY.Amyopathicdermatomyositis:retrospectivereviewof37cases.JAmAcadDermatol，2002，46（4）:560－565.3SontheimerRD，MiyagawaS.Potentiallyfatalinterstitiallungdiseasecanoccurinclinicallyamyopathicdermatomyositis.JAmAcad，2002，48（5）:797－798.4CaproniM，CardinaliC，ParodiA，etal.Amyopathicdermatomyositis:areviewbytheItalianGroupofImmunodermatology.ArchDermatol，2002，138（1）:114－116.
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