中文名：慢性黏膜皮肤念珠菌病英文名：chronicmucocutaneouscandidiasis别 名：慢性皮肤黏膜念珠菌病；慢性皮肤粘膜念珠菌病；慢性粘膜皮肤念珠菌病概述：慢性皮肤黏膜念珠菌病（chronicmucocutaneouscandidiasis）主要是细胞免疫缺陷，而体液免疫多数呈亢进表现。属于原发性细胞免疫缺陷病流行病学：目前没有相关内容描述。病因：本病为常染色体隐性遗传或显性遗传发病机制：发病机制还不很清楚。可能为常染色体隐性遗传或显性遗传。;实验室检查：免疫学检查：多数患者有轻微的T细胞功能缺陷，但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常仅对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常。患者B细胞数及体液免疫功能正常，有正常的血清免疫球蛋白含量。其它辅助检查：组织学检查：皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现>淋巴细胞>被动血凝反应临床表现：患者可出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染如鹅口疮、阴道炎等，皮肤损害多见于面部和四肢呈略隆起的境界清楚的红斑，伴有角质增生鳞屑及念珠菌性肉芽肿，颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂，指（趾）甲周围显著肿胀甲板肥厚扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退（88%）和埃狄森病（60%），还可有缺铁性贫血（16%）和维生素A缺乏等。并发症：糖尿病、甲状旁腺功能减退埃狄森病、缺铁性贫血维生素A缺乏。诊断：患者出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染，如鹅口疮、阴道炎等，皮肤损害多见于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的红斑伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿健康搜索，颜面、前额和头顶健康搜索的皮损常覆角化性厚痂，指（趾）甲周围显著肿胀，甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病甲状旁腺机能减退（88%）和埃狄森病（60%），还可有缺铁性贫血（16%）和维生素A缺乏等免疫学检查：多数患者有轻微的T细胞功能缺陷，但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。组织学检查：皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。鉴别诊断：目前没有相关内容描述治疗：参见DiGeorge综合征的治疗预后：目前没有相关内容描述。预防：目前没有相关内容描述。更多..相关资讯文库慢性黏膜皮肤念珠菌病的更多相关内容：
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