尿道上裂

尿道外口开口于阴茎背侧，尿道口的远端呈沟状，叫做尿道上裂（epispadias）。[分型]Culp将尿道上裂分为三型：1．阴茎型尿道外口开口于阴茎背侧，有的开口于阴茎头，有的开口于阴茎远端，有的开口于阴茎中部或近端，亦称不完全型。2．耻骨联合下型尿道外口开口于耻骨联合的下面，最常见。3．完全型膀胱颈部肌肉发育不全，前面为裂缝，仅有些纤维组织相连，耻骨联合分离。[尿道上裂发生原因的两种学说]1．Patten和Barry学说胎发育至4周时，穴肛膜上界的两侧生长出生殖结节，并逐渐于穴肛膜的前上正中融合。5～8周时，尿直肠隔由上向下发育，将穴肛分为尿生殖窦及直肠两个腔隙，尿生殖窦位于生殖结节的后方，若尿直肠隔向前发育，在生殖结节的前方相连接，则生殖结节被推向后方，尿生殖窦即位于生殖结节的前方，尿道即在阴茎的前面发育，形成了尿道上裂。按照这种学说，阴茎应当生长在会阴部，实际上尿道上裂者阴茎位置正常，因此，有的学者对这种学说产生怀疑。2．Marshall及Muecke学说直肠胚胎在5周时，穴肛膜发育很快，后即变慢，进而回缩。若穴肛膜发育过快，在应当回缩的时候不能回缩反而继续发育，它的发育超过了生殖结节，伸向生殖结节的前面，影响其两侧组织向正中融合，当穴肛膜穿破吸收时，即在阴茎的前面形成裂孔，大者为膀胱外翻，小者形成尿道上裂。若裂孔随着阴茎向前发展，即呈阴茎型尿道上裂。由于穴肛膜的影响，耻骨联合不能融合，结果左右耻骨，左右坐骨之间的距离变宽，阴茎脚之间的距离亦随之变宽，使阴茎发育成扁而宽的铲状形态。[病理改变]尿道上裂的病理改变包括以下几个方面：1．尿道位置反常：位于阴茎背侧阴茎海绵体上面。2．尿道前壁有不同程度的缺损，缺损部尿道呈沟状，其上覆盖以尿道粘膜。3．阴茎畸形：阴茎头扁而宽，成铲状，阴茎背曲，阴茎海绵体分离，阴茎短小，包皮背侧缺损而腹侧过多。4．尿道括约肌发育障碍，引起尿失禁及膀胱废用性萎缩。[临床表现及诊断]1．尿失禁50％以上尿道上裂并发有尿失禁。尿失禁的轻重主要取决于后尿道前壁组织缺损程度。当后尿道壁完全缺损，没有平滑肌纤维，仅由纤维组织构成，同时尿道外括约肌的前壁亦不相连接时，则呈完全性尿失禁。若后尿道平滑肌及外括约肌发育尚好，则呈压力性尿失禁。若后尿道肌肉完全正常时，可以完全控制尿液，不发生尿失禁。尿失禁者，在膀胱镜检查时，可以看到膀胱颈部宽大，不能关闭；有的前列腺部尿道过于宽大；精阜像长在膀胱内一样。2．尿道开口异常尿道外口开口于阴茎背侧，尿道口周围皮肤回缩，呈喇叭状，外口特别宽大，甚至示指可直接经尿道口插入膀胱。有的病例如将尿道口牵拉开，可直接看到精阜。阴茎段尿道呈沟状，位于两阴茎海绵体之间。3．耻骨联合分离正常耻骨联合在x线照片上宽约5mm，为软骨性连接。完全型尿道上裂耻骨联合则分离变宽，左右耻骨之间仅有一些纤维组织相连，坐骨结节之间的距离亦变宽。．4．阴茎分离阴茎海绵体左右分离，中间仅有少许纤维组织相连。阴茎头扁而宽，中间凹陷，呈铲状。阴茎短而宽，由于尿道沟及阴茎悬韧带收缩，阴茎向背侧弯曲，阴茎头裸露，背侧无包皮，包皮全在腹侧，腹侧包皮臃肿。5．性功能障碍阴茎可以勃起，但由于阴茎头弯向腹壁，大都不能性交，勃起后阴茎疼痛。有的射精功能良好，有的由于膀胱颈部不能关闭，发生逆行射精。因精阜炎症，可引起上行性睾丸炎、附睾炎，使精子数量减少或引起无精症。此外，病人多有尿路感染。此病容易诊断，单凭视诊即可确诊。临床上将尿道上裂分为三种类型。（1）阴茎头型：很少见，尿道上裂仅位于龟头背部，自尿道口至龟头尖有一裂沟，沟面为粘膜覆盖，裂沟处包皮分裂，阴茎扁而短小。（2）阴茎型：尿道口开口于阴茎根部的背侧，自尿道口至龟头尖部有一纵形于阴茎背侧的深沟，沟面亦为粘膜覆盖。阴茎小，包皮垂于腹侧。（3）完全型：无尿道，膀胱直接开口于腹壁，位于耻骨联合部。此型尿道上裂多合并膀胱外翻。[治疗]尿道上裂的治疗需达到两个目的：①正常排尿；②维持正常的性交及生殖功能。为了达到这两个目的，必须进行以下三方面的治疗。1．膀胱颈成形这是治疗尿失禁的主要手段，但也是一个非常棘手的问题。在2～3岁前由于尿道括约肌发育尚不十分完善，并存在着自然遗尿现象，很难确定尿失禁程度，膀胱颈成形应等患儿稍大，能有意识地进行排尿后施行为宜。膀胱镜检查对确定尿失禁有很大的帮助，尿失禁者存在后尿道宽大，膀胱颈不能关闭等现象。膀胱颈成形的手术方法：可用膀胱三角区的全层肌肉，做成平滑肌管，切除原有膀胱颈及后尿道背侧的纤维组织，再将其合成管状，使管腔缩小，以形成新的膀胱颈及后尿道，并行输尿管膀胱再吻合。也有的用膀胱前壁行膀胱颈尿道成形术，可避免行输尿管膀胱再吻合。膀胱颈成形术后，仍需经过一段时间排尿训练，方能达到正常排尿。2．矫正阴茎畸形一般主张在性成熟后再行阴茎畸形矫正术。矫正阴茎畸形主要包括两个方面的问题：①伸长阴茎；②矫正阴茎弯曲。如阴茎发育不良，应首先用睾丸激素治疗，待其发育后再行手术。手术时，需将左右两侧的阴茎悬韧带切断，方能延长。将尿道粘膜与阴茎完全分离，直达精阜，阴茎才能伸直；保留尿道粘膜及包皮，待尿道成形用。3．尿道成形术大部分学者用尿道沟的粘膜条或尿道沟周围的皮肤行尿道成形术，也有学者主张用包皮皮肤。无论用什么方法，新形成的尿道应置于阴茎两海绵体腹侧之间，并将两个分离的阴茎海绵体缝拢。（）sterlinck等强调尿道上裂的手术具有以下特殊性：（1）尿道上裂患者阴茎通常很短，即使在松软状态下也紧贴腹壁，因而手术必须将阴茎从腹侧支点广泛分离，并延长阴茎，使排尿时阴茎处于恰当位置。（2）大多数尿道上裂伴有尿失禁。常用Leadbetter-Yotmg-Dees法Ⅱ期手术来重建膀胱颈部。

（3）用包皮重建尿道时，在特殊情况下，可用游离阴囊皮瓣来覆盖阴茎段尿道。（4）尿道上裂的尿道几乎与阴茎海绵体分开，使阴茎不再为圆柱形。在尿道重建后，阴茎海绵体接近背侧部，作者不强调将尿道引入腹侧位置。{河&南省商丘市民权中医院不孕不育中心输卵管专业小组}