大动脉炎(Takayasu’sarteritis,TA)是主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎性疾病,导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞。TA合并垂体泌乳素瘤罕见。
患者:女性,27岁。因背部疼痛、发热3个月入院。2005年4月底无明显诱因出现胸背部酸痛。胸部平片:未见异常。外院考虑肋软骨炎、腰肌劳损,治疗无效。5月20日起发热,体温最高38.7℃,伴背痛、咽痛。血常规:白细胞9.3×109/L,中性粒细胞0.80,血红蛋白91g/L。外院抗感染治疗9d,症状无好转。病程中有反复口腔溃疡,乏力、纳差、盗汗,体重下降5kg。2004年生育后正常哺乳,自2005年2月断乳无月经来潮。查体:体温38.0℃,血压90/60mmHg(左上肢),100/55mmHg(右上肢),100/60mmHg(左下肢),95/65mmHg(右下肢)。贫血貌,皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点,浅表淋巴结未及肿大。心肺腹部未见异常。四肢动脉搏动正常,颈部、锁骨上、腹部、背部未闻及血管杂音。实验室检查:血白细胞8.5×109/L,中性粒细胞0.68,血红蛋白84g/L,血小板346×109/L;尿潜血(+),白细胞(3+);中段尿培养检出大肠埃希菌(>10万CFU/ML);球蛋白45g/L;血沉(ESR)>140mm/1h;IgA3.99g/L,IgG14.00g/L,IgM1.32g/L;C反应蛋白(CRP)101mg/L;抗核抗体(-),抗dsDNA抗体(-),ENA抗体(-),类风湿因子(-);血泌乳素(PRL)83.28ug/L;PPD试验(-)。胸部平片、胸腰椎平片、心电图、腹部及妇科B超未见异常。胸部CT增强:胸主动脉壁明显增厚,中膜区域见明显均匀性环形强化,内外缘可见环形低密度影,腹主动脉壁亦见增厚。头颅MRI:垂体右叶见长T1长T2信号病变,大小约8mm,增强扫描病变呈低信号,提示垂体微腺瘤。诊断:1、TA(胸-腹主动脉型);2、垂体泌乳素瘤;3、尿路感染。给予泼尼松10mg,3次/d,硫唑嘌呤50mg,2次/d,溴隐停2.5mg/d,复方新诺明2片,2次/d口服治疗。1周后患者背部疼痛缓解,体温正常,复查尿常规正常,中段尿培养阴性。2周时复查血常规、PRL正常;ESR26mm/1h,CRP正常。出院随访,无背痛、发热等不适,月经正常,炎症指标正常,泼尼松减至10mg/d维持。
讨论:本例为年轻女性,临床表现背部疼痛,发热、乏力、体重下降等系统症状,胸部CT示胸、腹主动脉壁增厚。由于系统症状和血管壁增厚是TA的早期表现,以后逐渐出现动脉狭窄或堵塞以及组织或器官缺血的症状[1],故诊断TA。海内[2]报道女性TA常见的首发表现为发热、颈胸背部疼痛和肢体间歇性运动障碍,而男性为头痛、肢体间歇运动障碍、头晕、脑梗死、晕厥等。因此,对于出现发热等非特异性炎症表现的病人,尤其是年轻女性,应高度怀疑TA,选择适当的检查以早期诊断和治疗。
患者同时于生育后出现闭经,血PRL水平升高以及头颅MRI检查可以确立诊断为垂体泌乳素瘤。TA合并垂体泌乳素瘤国内外尚未见报道。这两种较少见的疾病合并存在提示二者之间可能有一定的联系。已经证明[3]性激素影响风湿病的发病率,例如PRL在系统性红斑狼疮患者体内的水平升高,它具有多种免疫调节作用,影响该病的发生和发展。TA也是一种自身免疫性疾病,推测本例患者PRL水平升高可能促进了TA发病,但需要进一步的研究证实。
1薛静赵岩.大动脉炎.见:蒋明主编.中华风湿病学.北京:华夏出版社2004.1185-1193.
2邓小虎黄烽.大动脉炎159例回顾性临床分析.中华风湿病学杂志200610:39-43.
3伍学焱.性腺及性激素与风湿病.见:蒋明主编.中华风湿病学.北京:华夏出版社2004.168-170.