梅尼埃病症状

疾病名称：梅尼埃病

疾病别名：耳性眩晕,美尼尔综合征,复杂症

就诊科室：：耳鼻喉科,脑外科,外科

症状体征：耳鸣,耳痛,头痛,眩晕,晕厥,感觉障碍,腹泻,恶心与呕吐,腹痛

　　　　法国人Menie’re于,,,,年首次报告,例,,岁女孩受凉后突发耳鸣,耳聋和持续性恶心,呕吐,眩晕,第,日后死亡,经尸检发现为内耳出血,此症在当时医学界认为是大脑中风所致,只有他详述了该病,并接受Flourens（,,,,年）的迷路生理概念,肯定该症是内耳性疾病,为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症,现在回想他所报告的女孩很可能是患白血病并发内耳出血所致,此后临床上常将不明原因的具有眩晕,耳鸣和耳聋,征者称为美尼尔综合征或复杂症（SyndromeorSymptomComplex）,,,,,年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现,其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张,故又称为迷路积水或内淋巴积水症,又有称其为耳性眩晕者,命名相当混乱,,,,,年国际会议议决只保留梅尼埃病病名,其余名称,律废除,事实上内淋巴积水并非梅尼埃病所特有,据Belal报告内淋巴积水,,例,,耳,有梅尼埃病症状者仅,例,,耳,占,/,左右,所以两者并非同义词,

　　发作期可有自发性水平鼻塞,亦有水平旋转型,快相向患侧,闭眼时尤为明显,发作后期眼震方向转向健侧,呈麻痹型眼震,尔后逐渐消失,在发作中很难进行逐项检查,常在间歇期中进行下述检查：

　　,.听觉功能

　　询问病史甚为重要,具有典型,联症者诊断不难,对只有耳鸣耳聋而无眩晕,或只有眩晕而无耳鸣耳聋者,诊断较难,必须详细检查,排除其他疾病,有时需要长期随访观察才能达到确诊,据Pulec（,,,,年）报告,,,例,经,年随访,发现,,％具有特殊诱因：过敏,,％,肾上腺皮质功能不全,％,甲状腺功能低下,％,性激素不足,％,血管供血不全,％,先后天性梅素,％,混合性病因者,,％,有条件者应进行系统的内分泌功能,糖耐量,梅毒抗体和皮肤过敏原试验等,对间歇期的可疑病人,应常规进行甘油试验：患者禁食,小时后,口服,,％甘油溶液,剂量按,ml（,.,g）/kg计算,,次顿服,服药前进行,次纯音及语言测听检查,服药后每隔,小时测听,次,共,次,注意,,,,,,,,,,,,Hz气导听力有无提高,提高,,％以上即为阳性,如早期病人间歇期中听力已恢复或重度病人听力损害成为不可逆转时,试验可能为阴性,,般无假阳性现象,服用大量甘油可出现恶心,头痛反应,近年来主张采用半量口服,不减效果,亦有人采用利尿灵（Frusemide）代替甘油进行试验,具有阳性率最高副作用少的优点,如早期病人听力正常,在甘油试验前可进行负载试验,即令病人每天口服食盐,g,连服,,天,使听力下降后再依上法进行甘油试验,据Dobie（,,,,年）报道,,,例甘油试验,阳性者,,.,％,阴性者,,.,％,可疑者,.,％,病程,,年以上者比,,年以下者阳性率高,倍,晚期病人阳性率不及,,％,故试验阴性者不能排除梅尼埃病,甘露醇虽然有很强的脱水作用,但分子太大,不能透过淋巴膜壁,故不能进行此等试验,

　　内淋巴病的生成和吸收循环,与淋巴液在内耳的纵流和横流的平衡有关,其中纵流起主导作用,内淋巴由耳蜗的血管纹和前庭系统的椭圆囊暗细胞所产生,由内淋巴囊进行吞噬和吸收,横流是外淋巴,经前庭膜渗透入蜗管可变成内淋巴液,由各蜗回血管纹进行有选择性的吸收,内淋巴囊目前已被公认是重要的吞噬和吸收组织,在迷路积水中起重要作用,该囊可吸收内淋巴液,参与粘多糖和蛋白质的代谢,并能产生吞噬细胞和控制内淋巴液的压力,如果内耳发生神经血管机能紊乱,就可引起内淋巴液的产生过多或吸收过少,而导致内淋巴积水,内淋巴液压增高到某种程度,就可发生前庭膜破裂,使内外淋巴液混合,富含钾离子的肉淋巴液进入外淋巴腔隙内,可致前庭感受器发生钾离子中毒而抑制感觉细胞兴奋,临床上可出现耳鸣,耳聋和发作性眩晕,,～,小时后钾离子浓度减少,眩晕也随之减轻,逐渐恢复正常,膜迷路如此反复破裂和修复,便是梅尼埃病的全过程,由于蜗顶基底膜较蜗底者宽,内淋巴压力增高后,首先影响蜗顶基底膜,也可能是肉淋巴液首先经蜗孔进入蜗顶前庭阶,致毛细胞发生钾中毒,故早期多出现低频听力丧失,梅尼埃病的病理组织变化要点为：①膜迷路积水,蜗管扩张,以顶转最甚；②重度扩张时前庭膜膨出达前庭阶,有时蜗管可占据整个前庭阶,甚至蜗管盲端经蜗孔疝入鼓阶；③膜性前庭扩张主要发生在球囊,其体积可扩大到,～,倍,可贴附在镫骨足板之下,前庭膜破裂可形成瘘管皱褶或塌陷,椭圆囊被推向内上,可突入某个半规管的壶腹端内,使壶腹嵴扭曲或破裂,④耳蜗中转外毛细胞有散在丧失,中转和顶转血管纹有散在萎缩,前庭闻细胞多损伤,内淋巴囊不见膨大而是上皮皱褶消失,细胞变形,囊壁纤维化,

　　【流行病学】

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