慢性淋巴细胞性白血病

慢性淋巴细胞性白血病有哪些表现及如何诊断？

典型B细胞慢淋起病缓慢，早期常无症状，可在体检或血常规检查时偶然发现，另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现。

（一）淋巴结肿大最常见（占70%），可为全身性，轻至中度肿大，偶可明显肿大，无压痛，触之有橡皮感，与皮肤不粘连，常见于颈部，腋下及腹股沟等处，扁桃体，泪腺，唾液腺累及时，可产生Mikulicz综合征。

（二）肝脾肿大脾肿大常见（40%），轻至中度肿大，晚期可达盆腔，偶可发生脾梗死或脾破裂，肝肿大（10%）程度不如脾脏，当明显肿大伴肝功能损害，常提示晚期病例。

（三）其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现，较慢粒多见，特异性的如结节，红皮病等，也有非特异性如瘙痒症等，胃及小肠浸润常见，可见纳减，腹胀，消化不良，黑粪，腹泻等，肺部浸润主要有弥漫性结节，粟粒状浸润（40%）及胸腔积液（15%），胸水常血性，也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水，骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏（5%），溶骨少见，病理检查60%以上患者肾脏双侧性白血病浸润，但一般病变轻微，约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿，神经系统病变有斑点状脑浸润，甚至结节性脑瘤形成，也可发生脑膜，第7对颅神经，下丘脑，垂体及周围神经病变，颅内压可增高。

（四）免疫缺陷表现带状或单纯疱疹发生率较高，患者易有化脓性感染如肺炎等，也有伴发第二种恶性肿瘤，尤以皮肤及结肠肿瘤，同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者，称为Richter综合征，发生率约3.3%，此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。

T细胞慢淋的临床特点是起病迅速，肝脾肿大，淋巴细胞中度增多，常侵犯中枢神经系统，性腺及真皮深部，对治疗反应差，生存时间短。

症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现，慢淋是一种中年以上人的疾病，约90%的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁，许多病人是偶然发现淋巴细胞增多，最早出现的症状常常是乏力，疲倦，体力活动时气促，浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直径可达2～3cm，无压痛，质硬，可移动，肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状，脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，但不如慢粒显著，稍晚出现食欲减退，消瘦，低热，盗汗，贫血等症状，约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸，晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染，这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因，另外胃肠道，骨骼系统可出现不同程度的损害，有些病人有皮肤瘙痒，偶见白血病性皮肤浸润，表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚，全身皮肤对以发红，扁桃体，唾液腺或泪腺也可肿大。

（1）临床表现：无症状或有低热，乏力，多汗，体重减轻等症状。

（2）血象：WBC>10×109/L，分类以中性中，晚幼和杆状粒细胞为主，原始细胞（原+早）10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核细胞，中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。

（3）骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主其中主要为中，晚幼和杆状粒细胞增多，原始细胞<10%。

（4）ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。

（5）CFU-GM培养，集落及集簇较正常明显增加。

2.加速期：具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期：

（1）不明原因的发热，贫血，出血倾向，和/或骨疼。

（2）脾脏进行性肿大。

（3）非药物所致血小板进行性增高或下降。

（4）原粒细胞（I+II型）在血或骨髓中>10%，但<20%。

（5）外周血嗜碱粒细胞>20%。

（6）骨髓中有显著的胶原纤维增生。

（7）出现ph以外的其他染色体异常。

（8）对常用的治疗药物无反应。

（9）CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。

注：2+3需除外脾亢，2+6需除外继发性MF

3.急变期：具有下列之一者可诊断为本期

（1）骨髓中原始粒细胞（I+II型）或原淋+幼淋>20%，或原单+幼单等在外周血或骨髓中>20%。

（2）外周血中原始粒+早幼粒细胞>50%。

（3）有髓外原粒细胞浸润。

此期临床症状，体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。