慢性淋巴细胞性白血病

【概述】

慢淋是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病（T淋巴细胞少见）。本病常为无痛性的，伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积，这种细胞的免疫机能不全，并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关，这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。

（一）、病史及症状

⑴病史提问：起病缓慢，病人多无明显症状，问诊应注意是否有低热、盗汗，易感染表现。

⑵临床症状：乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热，偶有皮肤瘙痒。

（二）、体检发现

全身淋巴结肿大，质中等硬、可移动，晚期相互粘连融合；肝脾轻度肿大，晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。

（三）、辅助检查

1.血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L，分类：淋巴细胞>50％，绝对值>5.0×109/L；以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。

2.骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占40％以上，原、幼稚淋巴细胞<10％。红系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。

3.血免疫球蛋白减少；或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。

（四）、CLL临床分期及鉴别诊断

1.分期：Ⅰ期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。

Ⅱ期：Ⅰ期＋肝大或脾大。Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期＋贫血（血红蛋白<100g/L）或/和血小板减少（<100×109/L）。

2.鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。

临床分期慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下：

A期：血液中淋巴细胞≥15×109／L，骨髓中淋巴细胞≥40％。无贫血或血小板减少。淋巴结肿大小于3个区域（颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧，肝、脾各为一个区域）。

B期：血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。