疾病简介
肿瘤来源于原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞，是常见的颅内先天肿瘤，各年龄均可发病，但以青少年多见。肿瘤多发于鞍上，可向下丘脑、鞍旁、第三脑室、额底、脚间前池发展。压迫视交叉、垂体，影响脑脊液循环。肿瘤多数为囊性或部分囊性，完全实质性者较少见。肿瘤囊壁由肿瘤结缔组织基质衍化而来，表面光滑。囊壁内面可见小点状钙化灶。囊内含有黄褐色或暗褐色囊液，并含有大量胆固醇结晶。显微镜下可见典型的造釉器样结构。
【诊断】
1.临床表现
（1）发病年龄5～7岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。
（2）下丘脑及垂体损伤症状小儿较成人多见。肥胖、尿崩症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精神症状。
（3）视力视野障碍肿瘤位于鞍上，可压迫视神经、视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生理盲点扩大、象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降。
（4）颅内压增高症状造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。
（5）局灶症状肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理、癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑症状。
2.辅助检查
（1）神经影像学检查
1）头颅x线平片鞍上有钙化斑（儿童90%，成人40%）。同时在儿童还可见颅缝分离，脑回压迹增多等。
2）头颅ct鞍上占位病变，可为囊性或为实性。多有钙化灶且有特征性的环状钙化（蛋壳样）表现。
3）头颅mri鞍上占位病变。肿瘤影像清晰，实体肿瘤表现为长t1和长t2;囊性表现取决于囊内成分，液化坏死和蛋白增高为稍长t1和长t2，液化胆固醇为短t1长t2。
（2）血内分泌检查血gh、t3、t4、fsh、acth、prl等检测值常低下。
3.鉴别诊断
（1）第三脑室前部胶质瘤高颅压表现较典型，但无内分泌症状;无钙化;mri有助诊断。
（2）生殖细胞瘤尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿瘤也无钙化。
（3）垂体腺瘤垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压，无生长发育迟缓等表现；鞍区无钙化。
（4）该部位肿瘤还需与脑膜瘤，鞍旁动脉瘤等鉴别。首页上一页1
