博莱霉素囊内注射治疗新生儿颈部囊性淋巴管瘤

博莱霉素囊内注射治疗新生儿颈部囊性淋巴管瘤

作者:佚名来源:互联网点击数:更新时间:2008年02月12日

《中华中西医杂志》2005年5月6卷9期论著

　　【摘要】目的对博莱霉素治疗新生儿颈部囊性淋巴管瘤的疗效进行总结。方法本组病例共20例，均为新生儿颈部囊性淋巴管瘤患儿。将博莱霉素分次注入淋巴管瘤囊腔内，每次剂量为0.3mg/kg，每周1次，总量不超过5mg/kg，观察瘤体变化以及伴随症状，连续观察3周。结果瘤体缩减率:0～1周（42.4±2.1）%;1～2周（48.6±3.1）%;2～3周（52.6±1.08）。伴随症状:主要为发热，随用药次数增加，发生率逐渐降低。结论博莱霉素囊内注射治疗新生儿颈部囊性淋巴管瘤，是一种安全、有效的非手术方法。　　【关键词】博莱霉素囊性淋巴管瘤治疗　　淋巴管瘤是一种良性肿瘤，在小儿中非常多见，其发病率仅次于血管瘤，而居第二位。按Wegner分类法可分为:毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤（囊状水瘤）、弥漫性淋巴管瘤四类。在新生儿期最常见的是囊性淋巴管瘤，其生长部位绝大多数位于颈窝和腋窝。由于囊状水瘤极易发生感染，当上呼吸道感染时，囊肿可突然增大，出现颈部压迫症状，而需要及时进行处理。由于新生儿对手术的耐受性较低，且颈部手术容易影响面部外观，为了减小对患儿的打击及保持面部外观的完整性，自2002年以来笔者采用博莱霉素囊内注射治疗新生儿颈部囊性淋巴管瘤，取得了一定的临床效果。现总结如下。

　　1临床资料　　1.1一般资料本组20例，均为新生儿病例。男∶女=3∶2。瘤体位置:右侧14例，左侧6例。B超检查均证实为囊性淋巴管瘤，部分囊腔内可见分隔。　　1.2治疗方法将国产博莱霉素，配成1mg/ml的浓度，以每次0.3mg/kg的剂量注入瘤体内，每周1次，总剂量不超过5mg/kg。注药前，尽量抽净囊内液体，有条件者可以在B超引导下进行。治疗次数以瘤体基本消失为止。　　1.3效果评定在用药前用B超测定瘤体的各径长，作为基础值，计算瘤体的近似体积。分别在0、1、2、3周点用B超测定瘤体的各径长，作为对照值，计算瘤体的近似体积。　　利用瘤体缩减率来评定用药效果。瘤体的近似体积:V=4/3（π×d1/2×d2/2×d3/2）。0～1周时瘤体缩减率φ1=（V0-V1）/V0×100%;1～2周时瘤体缩减率φ2=（V1-V2）/V1×100%;2～3周时瘤体缩减率φ3=（V2-V3）/V2×100%。

　　2结果　　2.1疗效20例患儿经治疗后，全部治愈。注射次数最短为3次，最长为6次，治愈后随访1～2年未见包块复发。为便于观察疗效，于1、2、3周点病例较集中的时间进行瘤体缩减率统计。见表1。　　2.2伴随症状20例病例均出现不同程度的发热，最低为38.5℃，最高达39.8℃，出现时间为用药当天或第二天。经对症处理后很快恢复正常体温。随治疗次数的增多，发热的比例有所减少。见表1。　　表1瘤体缩减率（ˉx±s）及发热率（略）　　3讨论　　3.1病因及病理淋巴管瘤是由间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管发育形成，其病因主要集中于两种学说。一种学说认为，正常情况下，淋巴系统起源于从静脉系统分离出来的5个原始淋巴囊。在胚胎30mm时（8周左右），从两侧颈内静脉外侧各突出一个囊，随后分离，形成“颈囊”;从肠系膜根部的静脉发出“腹膜后囊”;从臀下静脉各脱落一个“后囊”。由此5个原始淋巴囊为中心向外周和四肢扩展，相互联结就形成全身的淋巴系统。根据这种理论，当原始淋巴囊部分被孤立隔离时，就会生长淋巴管囊肿，原始淋巴管局部过度增生时，就形成单纯性或海绵状淋巴管瘤。囊性淋巴管瘤多见于颈的两侧和腹膜后等处，似乎可以认为是“颈囊”和“腹膜后囊”遗留的隔离部分所形成。另一种学说认为，淋巴系统是从静脉周围间叶囊的许多间隙相互结合而形成的，当某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通，就会发展成淋巴管囊肿或淋巴管瘤。由于淋巴管瘤的成因较为复杂，所以在临床上可以见到多种分型。临床上根据病理表现常分为:毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤（囊状水瘤）、弥漫性淋巴管瘤四类。在新生儿多见到的常为囊性淋巴管瘤（囊状水瘤），其病理外观呈圆形、椭圆型，或为分叶状囊，囊内衬上皮层，囊壁光滑，薄而透明，血管分布非常贫乏。囊状水瘤常为多囊，主囊与副囊之间虽有纤维隔分开，但仍互相交通。少数为多房性，但是各个囊最小也在数厘米以上，以此来区别单个囊腔绝少超过数毫米的海绵状淋巴管瘤。　　3.2临床表现囊性淋巴管瘤（囊状水瘤）多数发生在颈部（颈前三角和颈后三角），以后者为多。囊状水瘤的体积变异较大，巨大的囊肿可引起颈部外观的改变。外表多光滑，颇为柔软，波动明显，边缘多不清晰。囊状水瘤相当容易发生感染。当上呼吸道感染时，囊肿可突然增大。这显然是因为正常的淋巴管发生阻塞，淋巴液回流入囊内的缘故。如果发展严重的病例，可出现颈部压迫症状，需进行紧急处理。　　3.3治疗由于囊性淋巴管瘤（囊状水瘤）多在新生儿时期即被发现，其病理特点为多囊结构，颈部多见，容易发生感染，突然增大，引起颈部压迫症状，所以选择一种合理的治疗方法非常重要。在早期由于对淋巴管瘤的病理属性意见不一，具有淋巴管畸形和肿瘤两种属性可能，并且缺乏有效的非手术治疗方法，故手术治疗是早期唯一的治疗方法。新儿生病例，由于年龄较小，对手术的耐受性较差，手术风险较大。手术中由于囊肿的比邻关系复杂，囊壁较薄，容易造成血管及神经损伤和囊壁残留引起复发。进一步增加了手术的风险。在对淋巴管瘤病理性质的研究中，吴江等发现，反映细胞增殖活性高低的增生细胞核抗原（PCNA），在细胞突破基底膜屏障和浸润转移中起重要作用、在增殖活跃的肿瘤组织中常有表达的基质金属蛋白酶-2（MMP-2），反映内皮细胞增殖情况且在脉管畸形组织中常有较高表达的第八因子相关抗原（Ⅷ-Rag）及CD31，这四种相关因子在小儿淋巴管瘤组织和正常淋巴管组织中的表达无显著差异。据此，吴江等认为淋巴管瘤属正常脉管内皮细胞生长范畴，是一种淋巴管畸形。淋巴管瘤的增长可能由于乳糜积聚膨胀或继发炎症而致，而不是由于淋巴管组织异常增生所致。根据病理特点，局部应用药物抑制囊壁内皮细胞，可对囊肿起到治疗作用。博莱霉素是一种抗生素类抗肿瘤药物，注入囊腔后通过抑制淋巴管内皮细胞和化学刺激物使间质纤维化而达到治疗作用。本组20例患儿，用药后第一周瘤体缩减率为（42.4±2.1）%，第二周瘤体缩减率（48.6±3.1）%，第三周瘤体缩减率为（52.6±1.2）%，效果明显。用药后伴随发热数，随治疗次数的增多，发热的比例有所减少。可能与瘤体体积减小，间质纤维化坏死吸收减少有关。通过对20例新生儿颈部囊性淋巴管瘤，应用博莱霉素囊内注射治疗的总结，笔者认为新生儿颈部囊性淋巴管瘤是一种淋巴管畸形，非手术治疗为首选。应用博莱霉素囊内注射治疗，可以减少手术对新生儿的打击，保持面部外观的完整性，是一种安全、有效的非手术方法，远期效果良好。

药品名称通用名生产厂商药品规格单位价格（元）博莱霉素博莱霉素日化药15mg/支盒228

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