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良性阵发性腹膜炎综合征的原因,诊断和检查

2009-12-02 www.fx120.net A +

  良性阵发性腹膜炎综合征是由什么原因引起的?

  本病病因不明,可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病,是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。

  腹膜的充血水肿,有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积,可伴有少量渗液,其含有浆液纤维蛋白,中性白细胞,淋巴细胞。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。

  良性阵发性腹膜炎综合征有哪些表现及如何诊断?

  在地中海地区出现阵发性间歇性发热,腹痛,胸痛,关节痛,多发性浆膜炎表现,结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红,可行刚果红试验。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。

  主要有阵发性发热或不规则发热,腹痛,腹胀,可为弥漫性或局限于某一部位,常伴有胸痛,关节痛,神经功能障碍。发作多呈间歇性周期性,发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。查体表现有腹部压痛,肝腹肿大,腹水征阳性。

  良性阵发性腹膜炎综合征应该做哪些检查?

  1.在发作期白细胞常升高,血沉增快,α2球蛋白增加。尿蛋白阳性,可有管型尿。

  2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常。

  3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。

  4.刚果红试验以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后,于4分及1小时后抽取静脉血各10ml,作比色检查,表现染剂留存在血清中的百分率明显减少。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。

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