血液内科:白细胞减少症和粒细胞缺乏症

白细胞减少症和粒细胞缺乏症疾病定义

四周血液白细胞计数低于4000/mm3称为白细胞减少症（leukopenia）。白细胞减少症最常见是由中性粒细胞减少所致。中性粒细胞绝对计数低于1800～2000/mm3称为粒细胞减少症（neutropenia）；低于500～1000/mm3称为粒细胞缺乏症（agranulocytosis），常伴有严重的难以控制的感染。上述三类情况的病因和发病机理大致相同，但病情的严重程度不等。

白细胞计数是最主要的实验疾病诊断依据。白细胞计数受多种因素影响可有较大的波动，所以往往需要多次重复检验始可疾病诊断。粒细胞浆内可有毒性颗粒和空泡，常提示存在细菌性感染。单核细胞比例常代偿性增多。如杆状核的比例增加（＞20％）提示骨髓有足够的粒细胞生成能力。骨髓象随原发病而异。粒细胞缺乏症骨髓内各阶段的中性粒细胞极度减少，甚至完全消失。粒细胞有明显的毒性改变或成熟受阻。淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和组织细胞可增多，幼红细胞和巨核细胞大致正常。病情好转时外周血中晚幼粒细胞及较成熟粒细胞相继出现，个别可呈类白血病血象。

疾病诊断的第二步是寻找白细胞减少的病因。要注重追问有无可能引起本病的药物或化学物接触史；有无引起粒细胞减少的基础疾病，例如慢性炎症、自身免疫性疾病；有无反复感染史等。下列非凡检查可辅助了解粒细胞减少症的病因和发病机理。

（一）骨髓粒细胞贮备功能测定用致热原如初胆烷醇酮、脂多糖及强的松（或氢化考的松），通过中间产物――“中性粒细胞释放因子”的作用，促使骨髓粒细胞释放，了解粒细胞的释放功能。

如用强的松40mg口服五小时后白细胞计数较服药前增加2×109/L以上或用氢化考的松200mg静脉注射3～4小时后白细胞计数较用药前增加4×109～5×109/L以上者均为正常。

（二）肾上腺素试验皮下注射0.2mg后20分钟测白细胞数，如升高2000/mm3或较原水平高1倍以上，提示血管壁上有粒细胞过多聚集在边池。如无脾肿大，则可考虑为假性粒细胞减少症。

（三）白细胞凝集素在个别免疫性粒细胞减少症患者血清中可出现白细胞凝集素，有辅助疾病诊断意义。但多次输血者或经产妇亦可阳性。

（四）溶菌酶测定血清和骨髓中的溶菌酶可了解粒细胞的生成情况。