青少年类风湿性关节炎

青少年类风湿性关节炎
　　青少年类风湿性关节炎与成年发病型明显不同。其诊断通常靠排除法确立，必须排除其它常见的青少年关节炎及其它风湿性和结缔组织疾病。框表25-1所列出的青少年类风湿关节炎诊断指标与成年型相似。本型患者类风湿因子阳性率低于25%，但当患儿年龄超过8岁以后，阳性率会增加。
　　框表25-1・青少年类风湿关节炎分类诊断标准
　　1.发病年龄小于16岁
　　2.一个或更多的关节具有肿胀或渗出的关节炎表现，或有以下两个或更多的表现：运动受限、压痛或运动时疼痛及温度增加
　　3.病程6周到3个月
　　4.开始4～6个月发病的类型如下
　　a.多关节炎--5个或更多
　　b.单关节炎--4个或更少
　　c.系统性疾病―间断性发热、类风湿皮疹、关节炎、内脏疾病
　　5.除外其它风湿性疾病
　　临床上青少年类风湿关节炎共有三型：多关节型（累及5个或更多的关节）、单关节型（累及4个或更少关节）及全身型。多关节型约占所有青少年类风湿关节炎患者总数的一半。膝、腕、肘及踝是最常受累的部位，一般是对称性的（图25-1）。单关节型约占1/3，其中约一半患儿开始时仅是单关节发病，通常是膝关节，全身性发病者约占10～20%。在出现明显的关节炎症状之前，常先出现严重的器质性症状。峰状高热（highspikingfever）和“类风湿性皮疹”对全身性类风湿疾病具有诊断价值。青少年全身性或多关节类风湿性关节炎的主要致残原因是严重的关节病变，约占25%。而在单关节受累患儿中主要是慢性虹膜睫状体炎，约25～30%的患儿会发生。Schaller进一步指出，90%的虹膜睫状体炎患儿抗核抗体阳性。虹膜睫状体炎可导致永久失明，因此，对那些单关节型病人，特别是抗核抗体阳性的患儿，应请眼科医师每三个月检查一次。
　　Harris和Baum描述了35例青少年类风湿性关节炎患者的四种髋关节病变情况。第一组仅见轻度功能障碍和轻微X线改变；第二组伴随类风湿的活动发生间歇性关节功能障碍；第三组则出现与X线改变相关的进行性关节功能障碍，这组患儿常需外科手术治疗；第四组临床及X线改变明显，但关节功能障碍很轻。他们也发现青少年类风湿性关节炎的髋臼骨盆内突出比成年患者更朝向头部。
　　有症状的青少年类风湿性关节炎患者常产生心理问题。在这些患者中，选择手术时机时应充分考虑患者的心理因素并提供心理咨询。
　　各家报告的关节切开滑膜切除术治疗青少年类风湿性关节炎的结果不一致。Granberry和Brewer报告，无论单关节还是多关节受累，病情较轻的患者滑膜切除术的效果最好，而全身性疾病患儿和7岁以下多关节受累的患儿滑膜切除效果差。年龄太小的患儿被切除滑膜后，虽然能明显减轻疼痛，但却不能配合进行关节活动范围训练，难以改善关节功能。但是Jacobsen、Levinson和Grawford对30名儿童行41次滑膜切除，平均随访7.1年（范围2～10年），其中4名儿童是在6岁以前施行的滑膜切除术，发现其结果与较大的儿童一样很好。Jacobsen等发现滑膜切除术对缓解疼痛和改善关节功能几乎无作用，但是看起来确实可以缓解关节肿胀。他们对结果很失望，所以不再作滑膜切除术。他们认为滑膜切除术的唯一指征是其它疗法治疗无效的长期单关节病变。
　　Overgard等人对89名青少年类风湿性关节炎儿童的上下肢关节做了389次滑膜切除和腱滑膜切除术，随访3年以上发现尽管大部分儿童初次手术效果良好，但3年以后疗效明显丧失。他们认为早期疗效好是由于病情较轻或者是青少年类风湿性关节炎有周期性的特点，治疗时只是处于消退期。Paus和Dale报告了18例行膝关节滑膜切除的患儿，平均在术后5年行关节镜及放射线检查，结果发现虽然膝关节滑膜类风湿活动有所减轻，但骨关节炎却加重了。
　　尽管有报告表明成年人类风湿的膝关节镜滑膜切除术疗效很好，但成年发作的和青少年性类风湿关节炎之间的差异限制了它在儿童患者中的应用。与成年发病的类风湿相反，青少年类风湿性关节炎在出现关节明显疼痛前已有广泛的关节破坏。青少年类风湿性关节炎较成年发病者更具有周期性，而成年发病者则有不断进展的倾向。在为数不多的儿童膝关节镜滑膜切除术报告中，Vikki、Virtanen和Makela报告了22例5～16岁患者的结果，他们认为关节镜下滑膜切除术优于关节切开滑膜切除手术，主要是因为术后可以很快进行关节完全负重与活动练习、并发症少及康复快。虽然这一方法为青少年类风湿性关节炎提供了一种姑息性的治疗方法，但不主张常规使用。
　　滑膜切除术的理想指征是：有一个或很少几个关节受累、增生性“湿性”类风湿性滑膜炎、对恰当的试验性非手术治疗无效、X线检查证实没有关节软骨破坏。但是，极少有患者符合上述所有条件，因此决定滑膜切除术仍需要正确的临床判断。滑膜切除的禁忌证包括：“干性”滑膜炎，急性炎症阶段且多关节受累者，全身性病变（表25-2）。
　　表25-2青少年类风湿关节炎的滑膜切除术
　　1．理想适应证：
　　1）一个或极少几个关节受累
　　2）增生性“湿性”类风湿性滑膜炎
　　3）恰当的试验性非手术治疗无效
　　4）没有关节软骨破坏的X线表现
　　2．相对适应证：
　　1）剧烈疼痛
　　2）活动范围受限明显
　　3）经数月内科治疗仍出现关节挛缩
　　3．禁忌证
　　1）血清阴性的“干性”滑膜炎
　　2）多关节受累
　　3）急性炎性期
　　4）全身性病变
　　青少年类风湿关节炎患者的重建手术包括软组织挛缩松解术、截骨术、关节融合术、关节切除术及关节置换术。为纠正畸形和缓解疼痛，常需将上述手术结合使用。矫正严重的成角畸形常需截骨。关节融合则适用于关节破坏严重却又不适合关节置换术的关节，如腕、足，偶而也用于手指。切除一侧关节面有时适用于骨骼已发育成熟而严重疼痛以及关节挛缩严重且不适合关节置换的患者。关节置换术主要适用于关节软骨破坏，特别是多个和双侧关节破坏的患者。然而，在进行如此广泛的手术前必须充分考虑到这些患者的年龄及生活方式。总体上讲，年轻的成年患者，如果多关节严重受累且运动量较少者可行关节置换术，最近有一些对年轻患者行关节置换经长期随访效果很好的报告，Carmichael和Chaplin及Sarokhan等报告30例青少年类风湿患者行全膝置换后5年无一例因松动而需翻修，Dalury等报告56例年轻患者的87例全膝置换术，经7年随访效果良好，其中29%为青少年类风湿性关节炎。（作者：编辑：刘刚来源：）关键字：青少年,