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小肠类癌[3]

2009-12-02 www.myyao.net A +

诊断:类癌的诊断较困难,因缺乏特殊征象,早期常无症状,又罕见,多为偶然发现,临床上常被误诊。当病人有典型的类癌综合征时诊断则较容易,多有肝脏转移,血清素水平升高和/或伴尿液5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)增加,可高度怀疑类癌综合征根据皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝大等表现,可提示类癌综合征的存在。1.临床表现。2.实验室及其他辅助检查。

1.肠结核肠结核可有腹痛腹泻或便秘、肿块等表现,有时易被误认为肿瘤,但肠结核多伴有发热、盗汗等结核毒血症的表现,且常伴有肠外结核健康搜索。胃肠X线钡剂检查显示回盲部有激惹、充盈缺损或狭窄等征象,纤维结肠镜检查病变部位有溃疡、僵硬、狭窄等表现,活检可发现典型结核病变——干酪样肉芽肿抗结核治疗常有效健康搜索,均可与小肠肿瘤鉴别。

2.克罗恩病(Crohn病)亦可表现为腹痛、腹泻、腹部包块及消瘦、贫血、发热等。胃肠X线钡造影检查显示有肠腔狭窄,管壁僵硬,钡影呈条状即线样征,病变呈节段性分布,以末端回肠和右侧结肠最多见,结肠镜检查可见到病变呈节段性分布,两病灶之间的黏膜完全正常健康搜索病变处黏膜呈卵石样,或为裂隙状溃疡。慢性病例可见肠腔狭窄炎性息肉,黏膜活检有时可发现非干酪样肉芽肿以上可与之鉴别。

3.真菌性肠炎真菌性肠炎也可引起腹痛、腹泻、消瘦吸收不良等表现,但一般不会引起肠梗阻、肠穿孔肠套叠等,鉴别主要靠血清或粪便真菌培养或粪便中查到菌丝或孢子

4.乳糜泻又称非热带脂肪泻,主要见于儿童与青年,常有对面食不耐受的家族史鉴别主要依靠粪脂肪定量测定、各项小肠吸收功能试验、胃肠X线检查、十二指肠黏膜活检等。此外,本病患者血清中醇溶麦胶蛋白抗体、肌内膜蛋白和网状蛋白IgA抗体常为阳性,禁食含麦胶饮食后症状迅速缓解均可借以鉴别。

5.继发性小肠恶性肿瘤比较常见,黑色素瘤是引起小肠癌的最常见肿瘤,乳腺癌转移至小肠亦很常见其他如子宫颈癌、卵巢癌、结肠癌和肾癌等也可直接侵及小肠或通过腹膜后淋巴结直接侵及十二指肠,鉴别主要有赖于积极进行系统检查发现原发癌,如影像学检查(X线、B超、CT等)及内镜检查加组织学活检等,必要时可行剖腹探查。

治疗:1.手术治疗小肠类癌以手术为主,如能早期切除原发病灶,手术治疗是最有效的方法。由于手术切除功能性类癌组织是解除类癌综合征的最有效方法,所以即使疑有转移,也应抓住手术机会,积极进行手术治疗健康搜索。切除范围:空回肠类癌作包括病变小肠、区域淋巴结和病变肠段系膜的根治性切除术;十二指肠球部<1cm者,可作病变肠段局部切除、胃空肠吻合;十二指肠水平部<1cm者,可作病变肠段局部切除,十二指肠空肠Roux-Y形吻合术;但体积较大的类癌或降部类癌应作胰十二指肠切除术;有肝转移癌者,如转移灶局限于肝一段或肝一叶,可作肝叶或部分肝切除术切除肝内大的孤立转移灶后,症状可明显缓解,尿中5-HIAA明显下降,且可生存多年。不能切除者可作肝动脉插管介入治疗可考虑作肝动脉栓塞术。

肝外转移灶也应争取切除,但彻底切除常不易做到,如系膜淋巴结和肝内转移灶不能完全切除,也应尽可能多地切除转移癌组织,即使切线经过癌组织也无妨。因此种姑息性切除常可使症状明显减轻。有类癌综合征的病人对麻醉特别敏感,易引起支气管痉挛和低血压,可引起严重的低血压危象,因此术前应作好充分准备,给予大剂量抗血清素药物。在出现低血压时可选用盐酸甲氧明(甲氧胺)、间羟胺或血管紧张素来纠正,不宜使用儿茶酚胺类药物2.化学治疗类癌对化学药物一般不敏感。对有肝脏等器官转移者可试用化学疗法,常用药物有氟尿嘧啶(5-Fu)多柔比星(阿霉素)、链佐星(链脲霉素)联合应用可望有一定效果,但难以持久。有报道经肠系膜上动脉灌注化疗空肠类癌术后复发病灶近期效果较好,远期效果待定。3.针对类癌综合征的治疗(1)原则:尽可能切除胃肠病灶健康搜索。

目的在于减少5-HT、激肽释放酶的生成或对抗其作用很多药物可增加肠色素颗粒膜通透性或改变膜泵作用使5-HT释放增加,如吗啡氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等应忌用或少用。(2)常用药物:①5-HT合成抑制剂:对氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羟化酶,从而减少5-HTP和5-HT生成,有效地缓解恶心呕吐、腹泻,减轻面颈潮红发作程度(但不能减少发作次数)常用3~4g/d,分3~4次给予。其副作用为可致中枢神经系统功能紊乱,偶可引起低体温。另外甲基多巴也能抑制色氨酸羟化酶减少5-HT的产生,常用O.5g,4次/d②5-HT拮抗剂健康搜索:A.甲基麦角酰胺:6~24mg/d,口服。急性发作时可予1~4mg一次静注,或用10~20mg加于100~200ml生理盐水中在1~2h内静脉滴注,能较好地控制腹泻及支气管痉挛等类癌综合征。副作用有低血压、晕厥、倦怠和抗药性,长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。B.赛庚啶:6~30mg/d,口服疗效与甲基麦角酰胺相似,但控制潮红较后者为优。C.noznam,可分解5-HT健康搜索常用2.5g静脉注射。(3)激肽释放酶抑制或对抗剂:①抑肽酶:常用2.5~12.5万U静脉注射24h内可达250万U②氨基己酸:先以5g静滴,继以1g/h维持③iniprol(CY66):可用100万U静脉注入,必要时可加大剂量。④苯氧苄氨:予10~30mg/d。(4)其他药物:少数病例,可试用抗组胺类药物,皮质类固醇激素及甲基多巴,后者可250~500mg,1次/6~8h,有助于缓解腹泻;应用泼尼松(强的松)等肾上腺皮质激素可以减轻症状健康搜索,用量为10mg,3次/d,但不宜长期应用,效果也并不理想。(5)近来有人报道应用生长抑素能有效控制类癌综合征,并可使肿瘤缩小。其作用机制包括抑制这类肿瘤对肽胺类激素的合成分泌以及加速肽胺类激素的降解,在临床上有明显效果;150~500µg皮下注射,2~3次/d可使症状在短期内迅速得到控制。大多数病人尿中5-HT代谢产物减少达到一半。生长抑素人工合成衍生物SMS201-995,可以降低血中5-羟色胺水平,缓解症状,改善肝功是一种好的姑息性治疗药物。

4.支持疗法高营养、高热量饮食,补充维生素和蛋白质,贫血者可输血,蛋白质70g/(kg·d),常规给予维生素。低血压时应首先予以补充血容量,不用儿茶酚胺类治疗。

5.对症治疗腹泻哮喘发作时可给予对症治疗发生心力衰竭者应洋地黄化,且需加用利尿剂。

6.放射治疗对骨转移所致的疼痛有效,总量约40~45Gy预后:小肠类癌发展较慢,预后较小肠腺癌好。预后视原发肿瘤的部位、转移的范围和程度以及手术治疗的效果而定国外多数文献报道术后5年生存率在60%左右。完全根治性切除可高达95%,肝转移灶切除者为20%左右。如尿内5-HIAA排出>150mg/24h,则生存期约为1年~1年半。预后不佳的因素包括远处转移,核分裂象指数高,多发性癌灶,出现类癌综合征,以及肿瘤较大和浸润广泛者。死亡多因心、肺和肝功能衰竭或癌瘤转移引起的并发症如肠梗阻等

预防:目前尚无相关资料。

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