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库欣综合症

库欣综合症（Cushingsyndrome）：指各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所指病症的总称

【病因及机理】（一）病因1、下丘脑－垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多，即双侧肾上腺皮质增生，又称库欣病，最为多见。2、各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征。3、良性或恶性肾上腺肿瘤垂体ACTH分泌过多可由下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子（CRF），或者由垂体前叶或中叶产生ACTH的自主性腺瘤所引起。[医学教育网整理发布]4、长期服用较大剂量的糖皮质激素所致的医源性库欣综合征，停药后症状可缓解[医学教育网整理发布]。【临床诊断】（一）临床表现1、脂代谢紊乱[医学教育网整理发布]2、蛋白质代谢紊乱3、糖代谢紊乱4、高血压5、性功能改变6、肌肉骨骼7、造血系统改变8、电解质及酸碱平衡紊乱9、其他（二）实验室检查1、血浆皮质醇（F）测定2、尿游离F测定3、尿17－羟皮质类固醇（17－OHCS）测定4、血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）测定5、血电解质及血气分析6、小剂量地塞米松抑制试验7、大剂量地塞米松（8mg）抑制试验8、极大剂量地塞米松抑制试验9、CRH兴奋试验（三）定位检查1、肾上腺B超2、垂体和肾上腺CT或MRI检查3、放射性核素碘化胆固醇肾上腺扫描（四）特殊类型的皮质醇增多症1、周期性皮质醇增多症2、儿童皮质醇增多症3、异位ACTH分泌综合征4、原发性结节性肾上腺增生5、医源性皮质醇增多症6、Nelson综合征【治疗】一、西医治疗皮质醇增多症的合理治疗取决于其病因，ACTH依赖的皮质醇增多症首选经蝶微腺瘤摘除术，不能手术或手术失败可行垂体垂体放疗、双侧肾上腺切除术或药物治疗。原发性肾上腺增生、腺瘤或癌肿则首选肾上腺病变切除，无法切除者予以药物治疗。（一）库欣病的治疗目的是切除或毁坏垂体的基本病变，纠正肾上腺皮质的高分泌状态而不引起垂体或肾上腺的损害。针对垂体分泌过多的ACTH，目前有手术、放疗和药物三种方法。（二）肾上腺肿瘤的治疗1、手术治疗2、药物治疗（1）氨基导眠能（2）双氯苯二氯乙烷（O，P'－DDD）（3）甲吡酮（4）酮康唑（三）异位ACTH分泌综合征的治疗1、手术治疗2、药物治疗（1）激素合成酶抑制剂（2）米菲司酮（RU486）

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