巨幼细胞性贫血:治疗以“补”为主www.39.net 2009-11-11 中华血液病网
巨幼细胞性贫血是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血,主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。本症特点是呈大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞系列,并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列,甚至某些增殖性体细胞。该巨幼红细胞易在骨髓内破坏,出现无效性红细胞生成。
约95%的病例系因叶酸或(和)维生素B12缺乏引起的营养性贫血,其早期阶段,单纯表现为叶酸或维生素B12缺乏者临床上并不少见。营养性巨幼细胞贫血具有地区性,我国以山西和陕西省等西北地区较多见,患病率可达5.3%;恶性贫血在我国则罕见。
治疗以“补”为主
(一)补充治疗
根据缺啥补啥的原则,应补充足量直到补足应有的贮存量。维生素B12缺乏可应用肌肉注射维生素B12,每天100μg,连续2周,以后改为每周2次,共4周或直到血红蛋白恢复正常,即初6周的治疗,维生素B12总量应在2000μg以上。以后改为维持量,每月100μg,也可每2~4月给予1mg,但以每月给予一次维持量复发机会少。
贫血:人类健康的隐形杀手有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大,且维持治疗宜2周一次,凡神经系统症状持续超过1年者难以恢复。
凡恶性贫血、胃切除者、Imerslund综合征及先天性内因子缺陷者需终身维持治疗。维生素B12缺乏单用叶酸治疗是禁忌的,因会加重神经系统的损害。叶酸缺乏者可口服叶酸,每日3次,每次5mg,对肠道吸收不良者也可肌内注射甲酰四氢叶酸钙3~6mg/D,直至贫血和病因被纠正。如不能明确是哪一种缺乏,也可以维生素B12和叶酸联合应用。
也有认为对营养性巨幼细胞性贫血,两者合用比单用叶酸效果为佳。补充治疗开始后一周网织红细胞升高达到高峰,2周内白细胞和血小板恢复正常,约4~6周贫血被纠正。
(二)其他辅助治疗
上述治疗后如贫血改善不满意,要注意有否合并缺铁,重症病例因大量红细胞新生,也可出现相对性缺铁,都要及时补充铁剂。严重病例补充治疗后,血钾可突然降低,要及时补钾,尤对老年患者及原有心血管病者。营养性巨幼细胞贫血可同时补充维生素C、B1和B6。
(三)病因治疗
应积极去除病因,治疗原发疾患。
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