【文 摘】0引言,进行性脊髓性肌萎缩症（spinalmuscularatrophy,SMA）属运动神经元疾病（MND）的一种,起病隐袭,常选择性侵犯脊髓前角细胞,临床表现为肌无力、肌萎缩和肌束颤动.多从上肢开始,出现单手或双手的小肌肉萎缩、无力,逐渐累及上臂、前臂肌,少数从下肢开始萎缩.后期侵犯到呼吸肌而导致呼吸功能不全,也可侵犯到脑神经而致延髓麻痹,呼吸、吞咽困难,最终因衰竭而死亡.SMA无感觉及括约肌障碍.目前,尚无有效的治疗措施,及时、恰当地营养治疗,是延缓SMA病情、延长生存期的关键.作者参与了1例SMA的营养治疗,现报道如下。
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