如何区别进行性脊髓性肌肉萎缩和格林巴利综合症 健康

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如何区别进行性脊髓性肌肉萎缩和格林巴利综合症进行性脊髓性肌萎缩（ProgressiveSpinalMuscularAtrophy），是一种遗传病，病变的原因是支配肌肉活动的脊髓里的神经细胞变性和坏死，使到肌肉萎缩。一般婴儿出生后3到6个月便发现肢体及颈项无力，仰卧时，婴儿的姿势有如青蛙姿式，也不会自己坐起来。四肢无力是以脚部较为严重。通常脸部肌肉没有受到影响。多数患者病情日趋严重，以致吞咽困难，口流唾液，有些还有手指震颤和舌头纤颤。由于牵连胸部肌肉，影响呼吸和染上肺炎加剧病况。格巴二氏症原名为格林巴利氏综合症，又叫多发性神经根炎或急性感染性多发性神经根炎。病因病理（1）可能收感染或异体蛋白诱发自身免疫性性疾病，又叫格林-巴利氏综合征。（2）代谢及内分泌障碍：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等。（3）营养障碍：如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。（4）化学药物及物品：如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物，一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属。（5）感染性疾病：如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。（6）结缔组织病：如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等。（7）遗传：如遗传共济失调性周围神经炎，进行性肥大性多发性神经根炎等。临床表现主要病变在脊神经根和脊神经，常累及颅神经，有时也侵犯脊膜、脊髓和脑。为一种自身免疫性疾病。多数病人在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠胃道感染症状。能常亚急性起病，开始症状轻而局限，3-5天内达到高峰。主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪，感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象。瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干，并可累计颅神经。瘫痪为松弛性，腱反射减弱或消失，一般呈对称性分布，但皮肤反射很少影响，锥体炎征阴性。严重病例可有四肢瘫痪，肋间肌和膈肌无力，引起呼吸无力甚至呼吸麻痹。颅神经中以面神经最常受累，表现为两侧周围性面肌瘫痪，其次为外展、动眼、舌下、副神经，以及三叉神经等颅神经感觉异常，如蚁走感、麻木、针刺感，以肢体远端较为明显，也易发生于面部。客观检查感觉障碍常不明显或轻度减退，多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛，压痛或由牵拉而诱发疼痛。肢体的植物神经功能障碍包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。括约机功能一般不受影响。个别病例有视神经乳头分离现像。多在病程第3周时蛋白含量最高，以后逐渐下降。糖和氯化物含量正常。有的患者其它表现都很典型而脑脊液蛋白不增高或有淋巴经胞增多。本病可自行缓解，预后一般良好。少数时展迅速，早期颅神经即受影响，四肢瘫痪，出现呼吸困难和心动过速，预后不良。

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